• Nicole

Un caso di sindrome da tachicardia ortostatica posturale associata a emicrania e fibromialgia


Luglio 2013

testo originale: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3710947/

La sindrome da tachicardia ortostatica posturale (POTS) si riferisce alla presenza di intolleranza ortostatica con un incremento della frequenza cardiaca (HR) di 30 battiti al minuto (bpm) o una FC assoluta di 120 bpm o più. Ci sono rapporti sporadici sulla disfunzione del sistema nervoso autonomo nell'emicrania e nella fibromialgia. Segnaliamo un caso di POTS associatA a emicrania e fibromialgia. Il paziente era gestito con terapie multidisciplinari che coinvolgevano farmaci, educazione ed esercizio fisico che portavano ad un miglioramento sintomatico. Esaminiamo anche la letteratura sull'associazione tra POTS, emicrania e fibromialgia.

La sindrome post tachicardica ortostatica posturale (POTS) è stata documentata in emicrania [1] e fibromialgia [2], che viene definita quando i sintomi ortostatici sono associati a un incremento della frequenza cardiaca (HR) di oltre 30 battiti al minuto (bpm) oa HR in piedi di 120 bpm o più in assenza di ipotensione posturale [3]. La fibromialgia è una malattia psicosomatica debilitante con dolore diffuso caratterizzato da varie combinazioni di sintomi neurologici e autonomici [4]. L'iperattivazione simpatica è stata postulata nella sensibilizzazione centrale che può prendere parte all'esperienza aumentata del dolore [5]. La diagnosi si basa sul rapporto soggettivo del paziente sul dolore diffuso e sulla gravità dei sintomi secondo i criteri diagnostici preliminari dell'American College of Rheumatology 2010 [6], che possono essere applicati nei pazienti con fibromialgia in Corea [7]. La fibromialgia è stata diagnosticata in pazienti con emicrania con frequenze tra il 22% e il 40% [8]. Ci sono rapporti sporadici sulla disfunzione del sistema nervoso autonomo nell'emicrania [1] e nella fibromialgia [2,9]. Presentiamo un caso con POTS associato a emicrania e fibromialgia.

CASO

Una donna di 51 anni si è presentata con una storia di 4 mesi di presincope e talvolta sincope in piedi. Questi episodi si sono verificati con segni premonitori di nausea, vertigini, sfocatura visiva ortostatica e tachicardia. Erano tutti causati dal sollevarsi in piedi. Ha anche lamentato un forte mal di testa palpitante nella zona occipitotemporale destra preceduta dalla fotopsia, che era accompagnata da vomito, acufene unilaterale, fotofobia e fonofobia. Test di impatto del mal di testa-6 punteggio era 78 [10]. Aveva un diffuso dolore al corpo, stanchezza cronica, dolorabilità muscolare e difficoltà a dormire. La diagnosi di fibromialgia è stata fatta secondo i criteri ACR 2010 [6]. L'indice di dolore diffuso e il punteggio della scala di gravità dei sintomi erano 9 e 12 rispettivamente. Il punteggio del questionario sull'impatto della fibromialgia era di 87 [11]. Il punteggio dell'inventario della depressione di Beck [12] era 47 e rifletteva uno stato di grave depressione. Ha fumato per 6 anni. La sua anamnesi, comprese le recenti infezioni virali, non era significativa se non per l'emicrania. Ha negato l'uso di farmaci. Ha avuto l'isterectomia vaginale assistita da laparoscopia per un mioma uterino 2 anni fa. L'esame tra gli attacchi ha rivelato una pressione sanguigna (PA) di 120/70 mmHg, polso regolare a 76 bpm, assenza di carotidi sopraclaveari e nessun soffio cardiaco. Il suo esame fisico era normale ad eccezione di 13 tender point alla palpazione; i muscoli dell'occipite sinistro e destro, del trapezio, del sovraspinato, gli spazi cervicali inferiori, le seconde costole, le ginocchia e l'epicondilo laterale sinistro. L'esame del nervo cranico era normale e non c'era deficit motorio o sensoriale. La funzione cerebellare e l'andatura erano normali. Le analisi del sangue tra cui elettroliti, epinefrina e noradrenalina, test della funzionalità tiroidea, VDRL, HIV, fattore reumatoide, anticoagulante lupus, anticorpi antifosfolipidi, anticorpi antinucleari, anticorpi citoplasmatici antineutrofili e anticorpi anti-Ro / La erano insignificanti. Il monitoraggio Holter di 24 ore, un ecocardiogramma, un elettroencefalogramma e un angiogramma TC cerebrale erano normali. Le risposte di BP e HR durante la menopausa sono state caratterizzate da un aumento della FC da 78 a 135 bpm senza una diminuzione significativa della PA (Fig. 1). Nel test di funzionalità autonomica, la varianza delle HR alla respirazione profonda è stata ridotta a 5,04 bpm (normale> 12 bpm) e il rapporto tra espirazione ed inspirazione (E: I) era compreso nell'intervallo di normalità. Durante la manovra di Valsalva, il rapporto tra FC nelle fasi II e IV era normale. La risposta simpatica alla pelle (SSR) era insignificante. Nel test di inclinazione del lettino a testa inclinata (HUTT) ​​a 70 ° per 30 minuti, le variazioni della pressione sistolica, della pressione diastolica e della frequenza cardiaca sono state calcolate rispetto ai valori basali. Test di infusione a basso dosaggio di isoproterenolo (2 μg) hanno dimostrato una tachicardia eccessiva dell'incremento delle HR di 49 bpm senza una diminuzione significativa della PA (Fig. 2). L'HUTT fu interrotto a causa dell'intenso malessere, vertigini e palpitazioni del paziente, quando riconobbe questi sintomi come prodromi dei suoi episodi di perdita transitoria di coscienza.

La paziente è stato trattato con topiramato, antidepressivi e farmaci GABAergici antiepilettici con miglioramento graduale del mal di testa e dolore diffuso nell'arco di un mese. Ha iniziato a propranololo senza alcun miglioramento sintomatico. Successivamente è stata trattata con midodrine e fludrocortisone e ha consigliato di aumentare l'assunzione di sale e liquidi. Si raccomandava l'applicazione di fascia addominale, esercizio aerobico e contromisure fisiche [13] per aiutare con il condizionamento autonomo. Hanno provocato una riduzione della FC supina ed eretta a 76 e 92 bpm, rispettivamente, insieme a un miglioramento sintomatico nell'arco di 2 mesi (Figura 1).

Il test in piedi attivo e HUTT con isoproterenolo di questo paziente ha identificato POTS e evidenza di ipersensibilità β-adrenergica simpatica. L'analisi della varianza HR ha anche mostrato che il paziente aveva una ridotta variabilità vagamente mediata nella FC. La patogenesi della POTS è eterogenea e può includere iperattività simpatica con denervazione periferica, ipovolemia e decondizionamento fisico [3]. La valutazione deve includere un elettrocardiogramma o un monitoraggio Holter di 24 ore per escludere anomalie della conduzione cardiaca. Sia i test attivi che l'HUTT sono sensibili per la diagnosi di POTS [3]. Le concentrazioni di norepinefrina plasmatica supina sono spesso elevate, suggerendo uno stato iperadrenergico [2]. Tuttavia, il nostro paziente ha avuto un range normale di noradrenalina e di adrenalina. Supponiamo che la norepinefrina plasmatica non rifletta l'attività simpatica centrale. Agenti farmacologici comprendenti β-bloccanti, midodrina, fludrocortisoni e octreotide sono stati utilizzati per il sollievo dei sintomi [3]. L'aumentato apporto di sodio, il tubo di supporto elastico, l'esercizio aerobico e di resistenza hanno dimostrato di essere utili e dovrebbero essere incoraggiati [3]. La fibromialgia è stata diagnosticata tra il 22 e il 40% di emicrania [8]. I pazienti che hanno sofferto sia di emicrania che di fibromialgia erano più anziani e hanno riportato cefalea inabilitante, più insonnia e stress mentale e una minore qualità della vita [8]. La relazione causale tra fibromialgia ed emicrania non è ancora chiara.

L'associazione tra emicrania, POTS e sincope vasovagale è stata riscontrata nello 0,18% dell'emicrania [1]. Il legame tra emicrania e disfunzione autonomica non è chiaro, il che può essere spiegato da uno squilibrio tra i sistemi simpatico e parasimpatico [1]. Anomalie autonome nella fibromialgia spiegano le diverse manifestazioni cliniche come la sindrome dell'intestino irritabile, i disturbi del sonno, l'affaticamento cronico e i sintomi di sicca [3]. Si ritiene che il decondizionamento dei muscoli, conseguenza dell'inattività fisica correlata al dolore, porti a disfunzione autonomica nella fibromialgia [3]. Il nostro paziente è stato inoltre diagnosticato con POTS e fibromialgia dopo l'ammissione al nostro ospedale. La coesistenza di fibromialgia e intolleranza autonomica nei pazienti con emicrania deve essere presa in considerazione quando si scelgono le misure terapeutiche appropriate. Il test per depressione in questo paziente ha mostrato una grave depressione. Non potevamo concludere se il disagio mentale fosse causato dalla fibromialgia o dall'emicrania, o fosse un fattore esacerbante indipendente per i suoi sintomi. Riconosciamo diverse limitazioni alle nostre osservazioni che potrebbero limitare l'interpretazione clinica. Non siamo stati in grado di eseguire una valutazione quantitativa della funzione sudomotoria come il test del sudore termoregolatore (TST), il test quantitativo sudomotor axon reflex (QSART) [3]. Sebbene questi test siano molto utili, non sono disponibili se non in centri altamente specializzati. Va anche notato che il monitoraggio Doppler transcranico è prezioso per valutare i cambiamenti nel flusso ematico cerebrale durante l'HUTT, sebbene i dati in POTS siano incoerenti [14]. Informazioni più precise con la funzione quantitativa sudomotoria e l'analisi Doppler transcranico possono essere utili per valutare e trattare questo paziente. In conclusione, riportiamo un caso con gravi manifestazioni invalidanti di POTS in emicrania e fibromialgia. La disfunzione autonomica è spesso associata alle diverse manifestazioni cliniche della fibromialgia e dell'emicrania. Sono necessari ulteriori studi per dimostrare la disregolazione autonomica in emicrania con fibromialgia, che può portare a precisione diagnostica e gestione clinica efficace.

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