• Nicole

Evidenza di neuropatia delle piccole Fibre nella Neurofibromatosi di tipo 1

Aggiornato il: apr 5


Introduzione:

la neuropatia delle fibre di grosso calibro è rara nella neurofibromatosi di tipo 1, ma la neuropatia delle piccole fibre non è stata studiata.

Metodi:

I pazienti con neurofibromatosi di tipo 1 sono stati sottoposti a studi di conduzione nervosa per la valutazione delle fibre di grandi dimensioni. I test sulle piccole fibre includevano soglie termiche quantitative, imaging del chiarore Doppler laser, densità delle fibre nervose intraepidermiche e lunghezza delle fibre nervose corneali.

Risultati:

Dei 52 pazienti arruolati, 31 (60%) erano donne e l'età media era di 33,0 ± 12,3 anni. Quattro (8%) pazienti avevano studi anormali di conduzione nervosa. I test sulle fibre piccole erano spesso anormali: soglie termiche in 7 (13%); imaging flare Doppler laser in 10 (19%); densità delle fibre nervose intraepidermiche in 11 (22%); e lunghezza della fibra del nervo corneale in 27 (52%). La lunghezza media delle fibre nervose corneali era inferiore al livello normativo (10,1 ± 2,7 mm / mm3).

Discussione:

la neuropatia delle piccole fibre può essere comune nella neurofibromatosi di tipo 1 e deve essere studiata nei pazienti sintomatici.

© 2019 Wiley Periodicals, Inc.

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