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Affaticamento adolescenziale, POTS e recupero: una guida per i medici

Aggiornato il: 2 giorni fa


ESTRATTO

Molti adolescenti che soffrono di affaticamento cronico presentano sintomi indicativi di disfunzione autonomica che possono includere vertigini, mal di testa, palpitazioni, nausea e dolore addominale. Le abitudini di sonno inadeguate e le condizioni psicologiche possono contribuire all'affaticamento, così come le condizioni mediche concomitanti. Un tipo di disfunzione autonomica, la sindrome da tachicardia posturale ortostatica (POTS), viene sempre più identificata negli adolescenti con la sua costellazione di affaticamento, intolleranza ortostatica e tachicardia posturale eccessiva (oltre 40 battiti / min). Un approccio basato sulla famiglia per prendersi cura con il supporto di un team multidisciplinare in grado di diagnosticare, trattare, educare e incoraggiare i pazienti. Il recupero completo è possibile con un trattamento multiforme. Il piano di trattamento giornaliero dovrebbe consistere in un aumento dell'assunzione di liquidi e sale, esercizio aerobico e programmi regolari di sonno e pasti; alcuni farmaci possono essere utili. Il supporto psicologico è fondamentale e spesso include strategie bio-comportamentali e terapia cognitivo-comportamentale per aiutare nella gestione dei sintomi. Piani di recupero più intensivi possono essere implementati quando necessario.

INTRODUZIONE

L'affaticamento è comune durante l'adolescenza, con il 31% degli adolescenti americani che sperimentano una significativa stanchezza mattutina più di un giorno alla settimana. Un numero significativo di individui affetti non è in grado di partecipare ad alcune attività quotidiane di routine o è debilitato dalla fatica. Wolbeek et al. hanno scoperto che circa il 20% delle ragazze olandesi adolescenti e il 6% dei ragazzi olandesi adolescenti ha riferito di avere una stanchezza grave, con quasi il 50% di quelle ragazze e il 35% di quei ragazzi che hanno riferito di stanchezza di durata superiore a 3 mesi. Di conseguenza, l'affaticamento adolescenziale è una lamentela comune nelle cliniche di tutto il mondo. In questi pazienti stanchi, la diagnosi di affaticamento cronico è evidente sulla base del decorso clinico e dei risultati dell'esame che non rivelano altre preoccupanti condizioni che causano affaticamento.

Nelle nostre pratiche, incontriamo frequentemente pazienti affaticati cronicamente che riportano anche sintomi di vertigini, nausea, vomito, disturbi del sonno, dolore, alterazione della qualità mentale (a volte descritta come "nebbia del cervello"-Brain fog-) o alterazioni della temperatura e cambiamenti nella della pelle con scolorimento e colorito violaceo delle estremità e sudorazione. Molti di questi sintomi sono di natura autonoma e suggeriscono una sorta di disfunzione autonomica in questo gruppo di pazienti. Vi sono prove crescenti che l'affaticamento cronico è spesso accompagnato da una disfunzione significativa nel sistema nervoso autonomo. Sembra probabile che l'affaticamento cronico e la disfunzione autonomica siano spesso condizioni sovrapposte.

La disfunzione autonomica è un termine generico per condizioni che comportano una regolazione anomala del sistema nervoso involontario. La sindrome da tachicardia posturale ortostatica, POTS, è un tipo di disfunzione autonomica caratterizzata da affaticamento cronico, intolleranza ortostatica ed eccessiva tachicardia posturale. Alcuni altri tipi distinti di disfunzione autonomica sono la sincope neurocardiogenica, l'insufficienza autonomica pura e l'ipotensione ortostatica. Nella pratica clinica, i termini "disfunzione autonomica" e "POTS" sono talvolta usati in modo intercambiabile. Tuttavia, alcuni medici non riconoscono ancora la POTS come una diagnosi fisica legittima.

Ogni paziente con stanchezza debilitante o POTS è unico, ma le loro storie spesso sembrano simili. I genitori e i pazienti adolescenti con POTS spesso descrivono il processo lungo e difficile che sperimentano dal momento in cui si sono ammalati per diminuire la frequenza scolastica con attività extracurriculari scarse e studi accademici scadenti prestazioni per visitare una varietà di medici e, spesso, numerosi centri medici al fine di trovare risposte sulla malattia del loro bambino. In questo processo, spesso ricevono diagnosi diverse, provano numerosi farmaci e talvolta subiscono anche procedure chirurgiche. Di conseguenza, ci sono conseguenze sociali ed economiche significative legate alla POTS non diagnosticata. Senza una diagnosi, un'educazione e una motivazione accurate e tempestive per incorporare nuove pratiche di vita sane nelle loro vite per rimediare ai loro sintomi, gli adolescenti colpiti corrono un rischio maggiore di declino accademico, assenze e ritardato diploma di scuola superiore e college. Questa condizione comporta un tributo finanziario per le famiglie a causa dei costi personali relativi a più visite sanitarie, spese vive per terapie alternative integrative non coperte da assicurazione, lavoro mancante e spese di viaggio verso più centri medici per cure.

Questo articolo riunisce i contributi della letteratura medica e psicologica mondiale combinata con le esperienze dei 14 autori che rappresentano la pediatria generale e nove sub-specialità pediatriche in cinque istituzioni in due continenti. In tal modo, esploriamo i collegamenti tra affaticamento e disfunzione autonomica, nonché i rapporti tra affaticamento e sintomi multisistemici. Cerchiamo di fornire un'ampia comprensione della patofisiologia di base dell'affaticamento cronico e della disfunzione autonomica che aiuterà i lettori a comprendere le modalità di trattamento multidisciplinare che offrono agli adolescenti colpiti buone speranze di un pieno recupero.

FATICA CRONICA

Definizioni, incidenza / prevalenza e fattori associati alla fatica L'affaticamento cronico (CF) è comune negli adolescenti. La classificazione dell'affaticamento cronico varia dall'affaticamento prolungato (durata> 1 mese) alla sindrome da affaticamento cronico (CFS). La CFS è caratterizzata da 6 o più mesi di stanchezza fisica e mentale debilitante per la quale manca una spiegazione medica e psichiatrica alternativa. L'attuale definizione del caso di CFS e il quadro concettuale per il suo studio sono stati proposti dal Gruppo di studio sulla sindrome da affaticamento cronico internazionale presso i Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie nel 1994.4 La CFS è descritta come affaticamento cronico valutato clinicamente, inspiegabile, persistente o recidivante di insorgenza nuova o definita [non è stata per tutta la vita]; non è il risultato di uno sforzo continuo; non è sostanzialmente alleviato dal riposo; e comporta una sostanziale riduzione dei precedenti livelli di attività professionali, educative, sociali o personali. Inoltre, è accompagnato da 4 o più dei seguenti sintomi: compromissione della memoria a breve termine auto-riferita, mal di gola, linfoadenopatia cervicale o ascellare tenera, dolore muscoloscheletrico, sonno non ristoratore e malessere post-sforzo.

L'affaticamento è riportato in circa il 20% dei pazienti pediatrici che cercano cure presso centri medici terziari, presumibilmente spesso correlati ad altre condizioni mediche, ed è spesso considerato un fenomeno post-infettivo.5 Secondo il British Child and Adolescent Mental Health Survey 1999, CF era presente nello 0,57% e nella CFS nello 0,19% dei bambini di 5-15 anni in uno studio trasversale.6 Il National Jewish Medical and Research Center nel 2004 ha riportato che la prevalenza ponderata al basale della malattia simil-CFS tra gli adolescenti era 338 per 100.000,5 Al contrario, la prevalenza stimata di CF e CFS tra gli adulti varia da ~ 1,8% a 9% e ~ 0,075% a 0,42%, rispettivamente. 7,8 I tassi di incidenza di CF e CFS negli adolescenti sono riportati come 1,1% e 0,5 %, rispettivamente.3

Il genere femminile, l'età avanzata, l'inattività fisica, la depressione e l'ansia hanno dimostrato di essere fattori di rischio indipendenti per la CFS tra gli adolescenti.3 Inoltre, un aumento delle attività della vita notturna e una durata del sonno più breve sono stati identificati come fattori predittivi della CFS.9 Nella nostra esperienza, l'inattività fisica e il successivo decondizionamento sono i fattori predisponenti più frequenti per la FC. Non è raro vedere adolescenti intrappolati in un circolo vizioso di decondizionamento e affaticamento, di solito dopo un periodo di riposo a letto prolungato a causa di un'infezione virale altrimenti auto-limitata. Uno scenario rappresentativo sarebbe una femmina di 16 anni che soffriva di mononucleosi e 6 mesi dopo ha una stanchezza persistente, che l'ha costretta a studiare a casa. Ha abbandonato la pallavolo e il basket e ora ha un contatto limitato con i suoi amici, ma ha un contatto telefonico con due amici. Cerca di andare a casa di un amico circa una volta alla settimana, ma di solito è troppo stanca, quindi la sua amica può venire a casa sua. Si lamenta di mal di testa cronico quotidiano, vertigini quando si alza, dolore addominale, dolore alle gambe, estrema stanchezza e incapacità di esercitare. Il suo corso è una spirale discendente di decondizionamento, affaticamento e ritiro sociale.

Sonno e affaticamento Quando si valuta l'affaticamento di un paziente, è importante valutare il sonno, cercare disturbi del sonno e scarsa igiene del sonno poiché l'affaticamento cronico può derivare da un sonno inadeguato dal punto di vista quantitativo o qualitativo. Ma perché dormiamo comunque? Esistono diverse teorie proposte tra cui consolidamento e potatura della memoria, regolazione immunitaria, plasticità cerebrale e teoria riparativa. Se il sonno è insufficiente o la scarsa qualità del sonno, una persona non si sente bene. Uno può sentirsi stanco e anergico o francamente assonnato con una maggiore propensione a sonnecchiare durante il giorno. La privazione del sonno è stata associata a difficoltà di apprendimento e comportamentali, disattenzione e impulsività, disturbi dell'umore, problemi di peso e aumento dei comportamenti a rischio.

La stragrande maggioranza di adolescenti americani sono privati ​​del sonno con solo il 20% che ottiene le 9 ¼ ore di sonno raccomandate. La durata media del sonno è di 7–7 ore e mezza, ma il 70% dei genitori pensa che gli adolescenti dormano abbastanza.Le ragioni di un sonno insufficiente sono multifattoriali, incluso uno spostamento fisiologico dei ritmi circadiani legati allo stadio di Tanner. Gli adolescenti che passano attraverso la pubertà hanno un ritardo fisiologico prima di coricarsi di circa 2 h.15 Sfortunatamente, gli orari di inizio della scuola non cambiano allo stesso modo, e le esigenze di sonno non cambiano significativamente durante l'adolescenza nonostante le ore di sonno successive; quindi, vi è una privazione del sonno innata.16 Gli adolescenti in media si addormentano intorno alle 10: 00-10: 30. e devono svegliarsi in media alle 6:30 del mattino, quindi c'è un debito di sonno accumulato su base regolare che non può mai veramente essere completamente recuperato.Gli adolescenti spesso cercano di dormire nei fine settimana, ma questo può aggravare il problema diminuendo il sonno notturno la domenica sera che porta a dormire più tardi e più debito di sonno lunedì mattina.

Per ulteriori questioni complesse, i fattori ambientali e di stile di vita possono influenzare in modo significativo il sonno negli adolescenti.Vi sono crescenti richieste da parte degli adolescenti di migliorare le loro applicazioni universitarie con attività extracurricolari tra cui sport, club e attività di volontariato. Spesso i giovani svolgono lavori part-time oltre a frequentare la scuola, sia per scelta che per necessità. Un programma giornaliero eccessivamente pieno porta spesso a ore di sonno limitate. L'aumento del tempo sullo schermo (spesso per i giochi e l'intrattenimento non educativi) e le richieste autoimposte per 24 ore al giorno di disponibilità (spesso per i social media con frequenti interruzioni e obblighi per il multitasking) riducono il sonno profondo. L'uso eccessivo della tecnologia di comunicazione e intrattenimento contribuisce all'aumento del tempo sullo schermo, che non è solo attivatore della mente ma può anche interferire con la produzione dell'ormone stabilizzatore del sonno melatonina.

Le due principali determinanti di quando e per quanto tempo dormiamo sono il processo S e il processo C. Il processo S è essenzialmente l'unità di sospensione, il che significa che più una persona è sveglia, più forte è l'unità a dormire. Il processo C è il ritmo circadiano che è intrinsecamente legato ai cambiamenti ormonali e di temperatura ed estrinsecamente all'esposizione alla luce. I bambini piccoli hanno un forte processo S mentre gli adolescenti hanno una maggiore tendenza a "scavalcare" questo. Un bambino di 7 anni troverebbe quasi impossibile rimanere alzati fino all'una di notte, ma l'adolescente lo farebbe facilmente.

I giovani con stanchezza cronica e / o POTS sono a rischio di disregolazione di entrambi i processi S e C. In genere trascorrono molto tempo a riposare, dormire e dormire durante le ore diurne in stanze buie in modo che il sonno durante la notte sia scarso e i ritmi circadiani si interrompono. Ciò si traduce in lamentele significative di affaticamento e sonnolenza.

Correlati psicologici dell'affaticamento cronico Durante lo studio di una coorte scolastica di 3454 studenti olandesi, ter Wolbeek et al. hanno tentato di studiare il corso naturale di affaticamento cronico. Livelli più elevati di depressione e ansia erano i migliori predittori della gravità della fatica sia nei ragazzi che nelle ragazze. Altri fattori correlati alla gravità dell'affaticamento sono stati la riduzione della partecipazione allo sport (ragazzi e ragazze) e il sonno notturno più breve nei giorni di scuola (solo ragazze) e il sonno notturno più breve nei fine settimana (solo ragazzi). In uno studio di follow-up di questi pazienti 6 e 12 mesi dopo, gli autori hanno scoperto che gli adolescenti affaticati in modo persistente avevano livelli più alti di depressione e ansia all'inizio dello studio e dormivano per periodi più brevi e partecipavano a meno Allo stesso modo, 4 anni dopo, un aumento dei sintomi correlati alla fatica cronica è stato predetto dall'ansia e dalla riduzione dell'attività fisica durante l'adolescenza aveva punteggi più alti di ansia e depressione rispetto agli adolescenti sani.

Sebbene questo gruppo di studi non risponda alla domanda se la grave stanchezza provoca un aumento della depressione e dell'ansia o se alti livelli di ansia e depressione predispongono qualcuno alla fatica, chiariscono che i sintomi di stanchezza, ansia e depressione si raggruppano insieme . Pertanto, sembra importante valutare sia l'ansia che la depressione negli adolescenti sottoposti a valutazione di POTS o affaticamento. Sono disponibili trattamenti efficaci sia per l'ansia che per la depressione che possono aiutare a migliorare il decorso degli adolescenti affetti da affaticamento. Anche la valutazione e l'intervento relativi al sonno e all'attività fisica sembrano importanti nel controllo dei sintomi dell'affaticamento cronico, indipendentemente dal fatto che il paziente sia ansioso o depresso o meno. Ulteriori prove del ruolo dei fattori psicologici nei pazienti con affaticamento cronico derivano dal fatto che la terapia cognitivo-comportamentale personale e basata sul web può essere efficace nel trattamento dell'affaticamento cronico.

Considerazioni diagnostiche e valutazione di un adolescente con fatica cronica Pertanto, la fatica cronica è comune e multifattoriale negli adolescenti. Anche in questo contesto di stile di vita comune e fattori psicologici legati alla fatica cronica, tuttavia, la valutazione medica è importante, almeno per escludere la malattia nascosta. Anche gli adolescenti stressati con problemi di sonno possono anche avere gravi malattie di base.

La valutazione diagnostica degli individui affaticati comprende una valutazione dettagliata diretta all'identificazione di una condizione di base che richiede un trattamento, nonché all'identificazione dei problemi del sonno e delle malattie psicologiche attive. Pertanto, la diagnosi di CF o CFS richiede un'anamnesi approfondita che copra i sintomi medici e psichiatrici, nonché le circostanze psicosociali del paziente all'inizio della stanchezza. Un esame fisico completo è essenziale per escludere spiegazioni alternative della fatica. Poiché non esiste un test diagnostico per confermare la CF, i test di laboratorio raccomandati hanno lo scopo di confermare o escludere altre eziologie. Nel 1994 il gruppo di studio sulla sindrome da affaticamento cronico internazionale ha raccomandato una batteria minima di test di screening di laboratorio, incluso un emocromo completo con differenziale leucocitario; velocità di sedimentazione eritrocitaria; livelli sierici di alanina aminotransferasi, proteine ​​totali, albumina, globulina, fosfatasi alcalina, calcio, fosforo, glucosio, azotemia, elettroliti e creatinina; ormone stimolante la tiroide; e analisi delle urine.Con il crescente riconoscimento della disfunzione autonomica, sembra probabile che la sindrome da stanchezza cronica e la disfunzione autonomica siano condizioni sovrapposte, quindi è importante valutare la POTS. I test per la POTS saranno discussi in dettaglio in una sezione successiva.

Ulteriori studi di laboratorio o di imaging non si sono dimostrati utili per la diagnosi di CFS; tuttavia, possono essere ottenuti se ritenuto necessario date le informazioni ottenute attraverso la storia e l'esame fisico.

La diagnosi di affaticamento cronico inspiegabile non può essere fatta se il paziente ha una condizione medica attiva che spiega l'affaticamento cronico come ipotiroidismo, disturbo del sonno primario o un effetto collaterale del farmaco. Inoltre, la presenza di una condizione precedentemente diagnosticata che potrebbe non essere stata completamente risolta come la neoplasia o l'infezione da epatite B o C preclude la diagnosi di CFS. Alcune condizioni psichiatriche, tra cui disturbo depressivo maggiore con caratteristiche psicotiche o malinconiche, disturbo bipolare, schizofrenia, disturbi deliranti, anoressia nervosa o bulimia, nonché abuso di sostanze, escludono un paziente dalla diagnosi di CFS. Inoltre, la CFS non può essere diagnosticata in pazienti con obesità patologica con un indice di massa corporea superiore a 45,5

La diagnosi di CFS non è esclusa da condizioni quali fibromialgia, disturbi d'ansia, disturbi somatoformi, depressione non psicotica o non malinconica, nevrastenia e disturbo da sensibilità chimica multipla. Allo stesso modo, condizioni adeguatamente trattate come ipotiroidismo, malattia di Lyme o sifilide non escludono la diagnosi di CFS.

POTS

Anomalie autonome nei pazienti con “affaticamento cronico” I nostri pazienti cronicamente stanchi hanno spesso risultati indicativi di disfunzione autonomica e altri hanno riportato osservazioni simili. Vertigini, palpitazioni, diarrea e persino nicturia sono stati segnalati come sintomi comuni riscontrati da pazienti con CFS. Inoltre, i pazienti con sindrome da tachicardia posturale ortostatica, una manifestazione clinica di disfunzione autonomica, spesso riportano affaticamento cronico.

L'associazione tra affaticamento cronico e anomalia autonomica fu riconosciuta per la prima volta nel 1932 quando Sir Thomas Lewis descrisse un giovane soldato con affaticamento di vecchia data che sviluppò sincope e relativa bradicardia dopo venipuntura. Grandi studi epidemiologici negli anni '90 confermarono l'associazione tra ipotensione e affaticamento.

Nel 1995, l'ipotensione mediata dai neuroni è stata dimostrata negli adolescenti che soddisfacevano i criteri diagnostici definiti dalla CDC della CFS e i loro sintomi erano notevolmente migliorati dopo l'inizio dell'atenololo per il trattamento dell'ipotensione.

Inoltre, è stato dimostrato che i pazienti con CFS hanno frequenze cardiache a riposo e valori di pressione sanguigna più elevati rispetto ai controlli.È stato anche dimostrato che hanno elevate pressioni notturne e frequenza cardiaca nel monitoraggio ambulatoriale della pressione sanguigna. I pazienti con CFS dimostrano iperattività del sistema nervoso simpatico se sottoposti a stress.Questi pazienti hanno anche dimostrato di avere un aumento della frequenza cardiaca e una ridotta variabilità della frequenza cardiaca durante il sonno, abbinati a livelli più alti di noradrenalina e aldosterone plasmatico inferiore che suggeriscono uno stato di prevalenza simpatica e alterazioni neuroendocrine.Inoltre, i pazienti con CFS hanno una capacità di esercizio marcatamente abbreviata caratterizzata da una lenta accelerazione della frequenza cardiaca e dall'affaticamento dei muscoli molto prima che venga raggiunto il picco della frequenza cardiaca.Mentre sono necessarie ulteriori ricerche in pazienti che si qualificano per una diagnosi di sindrome da affaticamento cronico, queste osservazioni come il tutto suggerisce che probabilmente vi è un coinvolgimento significativo del sistema autonomo nella patogenesi della CF.

Storia e definizione della POTS L'affaticamento adolescenziale non è nuovo. Per millenni, gli adolescenti hanno avuto fastidiosi affaticamenti. Fin dalla metà del 1800, la stanchezza (nevrastenia) è stata comunemente diagnosticata, e vecchie descrizioni di questa condizione si sovrappongono in modo significativo con quelle che oggi chiamiamo sindrome da stanchezza cronica o POTS. La fatica associata all'intolleranza ortostatica è stata segnalata in adolescenti che altrimenti avrebbero prestato servizio nella Guerra civile americana.Le diagnosi di "stanchezza cronica" e "sindrome da stanchezza cronica" sembravano aumentare di popolarità durante la seconda metà del 20 ° secolo, e popolare le spiegazioni eziologiche variavano dalla "mononucleosi cronica" alla "depressione" fino all '"ipoglicemia". L'avvento di una consapevolezza della fatica con intolleranza ortostatica legata alla disfunzione autonomica arrivò nel 1993 quando fu descritta per la prima volta la POTS.La POTS fu poi riportata negli adolescenti nel 1999. Ciò ha portato a sperare che esistessero basi fisiologiche per la fatica e l'intolleranza ortostatica in alcuni adolescenti cronicamente stanchi e offrisse il potenziale di un migliore recupero con regimi terapeutici mirati. Aneddoticamente, tuttavia, alcuni medici dubitano ancora che la POTS sia una diagnosi legittima.

Quindi, cos'è laPOTS?

Le definizioni specifiche variano ma generalmente hanno i seguenti due componenti chiave: (1) sintomi di intolleranza ortostatica e (2) tachicardia posturale eccessiva.

Negli adulti, il "punto di rottura" della tachicardia posturale di 30 battiti / min sembra differenziare i pazienti con affaticamento e vertigini in quelli che hanno POTS e quelli che non hanno POTS come base dei loro sintomi. Questo di solito si basa su test standardizzati con una sfida ortostatica. Esiste una correlazione, seppure imperfetta, tra sfida posturale permanente attiva e sfida posturale passiva (inclinata senza carico ); tuttavia, le sfide inclinate sembrano più accurate sia per la ricerca che per la diagnosi clinica. L'individuo deve essere rilassato e adattato alla posizione supina (adattandosi al riposo supino per almeno 10 minuti) prima di essere leggermente inclinato. Vengono registrate le variazioni della frequenza cardiaca e la frequenza massima sostenuta durante l'inclinazione viene solitamente confrontata con la posizione supina appoggiata supina frequenza cardiaca per determinare l'estensione della tachicardia posturale. Un test di inclinazione di 10 minuti è in genere adeguato. L'ansia, la disidratazione e il decondizionamento a volte possono dare risultati "falsi positivi" nella tabella di inclinazione.

Studi recenti suggeriscono che, se in piedi o inclinato, una variazione della frequenza cardiaca fino a 40 battiti / min può essere normale negli adolescenti. Pertanto, il criterio di una tachicardia posturale di 40 battiti / min viene ora utilizzato per la diagnosi di POTS durante l'adolescenza; questo sostituisce la precedente abitudine di imporre il criterio dei 30 battiti / min degli adulti agli adolescenti. Tuttavia, negli adolescenti, l'entità dei sintomi non sempre si correla molto bene con il grado di tachicardia posturale; molti adolescenti stanchi di vertigini hanno sintomi apparenti simili che abbiano o meno tachicardia posturale eccessiva. Potrebbe essere che il grado di tachicardia posturale sia meglio considerato un marker di una particolare sindrome fenotipica (affaticamento cronico associato a intolleranza ortostatica) piuttosto che una caratteristica che distingue se una persona ha o meno una malattia.

Alcuni adolescenti normali possono avere tachicardia posturale relativa anche in uno stato basale. Un certo numero di variazioni di salute comuni (disidratazione, ansia e decondizionamento, ad esempio) sono anche associate alla tachicardia posturale, pertanto è importante che i medici considerino una diagnosi di POTS solo quando la tachicardia posturale è associata a sintomi cronici che impediscono l'età ordinaria attività appropriate (scuola e sport, per esempio) e quando i sintomi sono specificamente correlati al disagio (vertigini, nausea, pesantezza alle estremità periferiche o dolore) con postura eretta. Alcuni adolescenti hanno tachicardia posturale intermittente associata a una predisposizione allo svenimento, ma non presentano persistentemente fastidiosi sintomi che ostacolano le normali attività; potrebbero avere ipotensione ortostatica (che alcuni considererebbero una forma di disfunzione autonomica) ma non POTS.

Pertanto, una definizione di sindrome da tachicardia posturale ortostatica rilevante per gli adolescenti è "una condizione clinica cronica caratterizzata da affaticamento cronico (e / o nausea e / o vertigini e / o dolore) e intolleranza intermittente di posizioni erette associate a tachicardia posturale di maggiore di 40 battiti al minuto. "Considerato in questo modo, POTS si sovrappone ma può anche essere distinta dalla" sindrome da affaticamento cronico "e dalla" sincope neurocardiogenica "e dal" decondizionamento ".

La sindrome da tachicardia posturale ortostatica rilevante per gli adolescenti è “una condizione clinica cronica caratterizzata da affaticamento cronico (e / o nausea e / o vertigini e / o dolore) e intolleranza intermittente di posizioni erette associate a tachicardia posturale superiore a 40 battiti al minuto “.

Presentazioni tipiche della POTS Ogni paziente con POTS è unico, ma le loro storie sembrano spesso simili. Non esiste un sistema quantitativo per la valutazione dei sintomi per diagnosticare la POTS, ma la POTS puo' essere considerata una possibilità diagnostica quando un adolescente ha una seccatura cronica fastidiosa associata a vertigini e, spesso, una costellazione di altri sintomi tra cui nausea, dolore e un senso di alterata chiarezza mentale (a volte descritta come "nebbia del cervello").

Età La POTS può verificarsi durante l'adolescenza, ma la maggior parte degli individui affetti riporta sintomi che iniziano entro uno o due anni dall'inizio della pubertà (scatto di crescita o, per le ragazze, menarca). Allo stesso modo, i sintomi spesso svaniscono o si risolvono entro la fine del processo dei cambiamenti fisici della pubertà.

Genetica Aneddoticamente, la POTS è più comune nei caucasici che negli adolescenti di altre razze. Inoltre, circa il 15% degli adolescenti affetti ha un parente stretto (genitore o fratello) che ha avuto sintomi simili durante l'adolescenza o la giovane età adulta. Ciò suggerisce che potrebbe esserci una predisposizione genetica verso la POTS in almeno alcuni individui, ma non è stato identificato alcun gene differenziante. [Negli adulti, uno dei numerosi geni valutati è stato collegato al grado di tachicardia posturale nei soggetti con POTS, ma nessun gene differiva tra sottopopolazioni POTS e sane affette.Inoltre, ci sono sindromi genetiche note che si manifestano con risultati tra cui POTS, ma queste condizioni (deficit del trasportatore della noradrenalina e deficit della dopamina beta-idrossilasi45) si trovano solo in una piccola minoranza di adolescenti con POTS.]

Caratteristiche fisiche Molti adolescenti con POTS hanno iperestensibilità, e si ritiene che alcuni abbiano "sindrome da ipermobilità articolare benigna" o sindrome di Ehlers-Danlos.

Non è chiaro se i tessuti molli elastici predispongano effettivamente allo sviluppo di POTS o se i tessuti lassi semplicemente consentano ulteriori aumenti della vasodilatazione che rendono più probabile per gli individui iperestensibili segnalare più pool venoso e vertigini .

Caratteristiche psicologiche La maggior parte degli adolescenti con POTS sono caratterizzati da "risultati eccellenti". In genere ottengono voti eccellenti e sono coinvolti con successo in molteplici attività extracurricolari. Sebbene nessun particolare schema biochimico sia stato identificato in modo coerente nei pazienti con POTS (anche se alcuni sono iperadrenergici con livelli elevati di noradrenalina supina e / o in piedi), si potrebbe ipotizzare che il sistema nervoso iperstimolato di un uomo di successo possa essere più incline a sviluppare neurotrasmettitori anomalie che portano a POTS.

Condizioni di attivazione Almeno la metà dei pazienti con POTS diventa inizialmente sintomatica a seguito di una significativa malattia febbrile, spesso mononucleosi o influenza. Alcuni diventano sintomatici dopo un periodo di inattività indotta da lesioni. Alcuni sembrano sviluppare POTS dopo una lesione cerebrale traumatica altrimenti minore come una commozione cerebrale.

Ormoni Degli adulti con POTS, il 90% è di sesso femminile e circa i due terzi dei pazienti adolescenti con POTS sono di sesso femminile. Ciò solleva una questione di fattori scatenanti ormonali nella POTS, ma non sono state identificate anomalie endocrine specifiche nei pazienti POTS.

Pertanto, ci sono diverse caratteristiche tipiche identificate retrospettivamente in molti pazienti POTS alla presentazione con sintomi tra cui l'insorgenza dei sintomi durante la prima pubertà, razza caucasica, risultati eccellenti a scuola e atletica, ipermobilità articolare e malattie o lesioni recenti. Inoltre, i pazienti presentano affaticamento di lunga durata e una varietà di altri sintomi. Vertigini, mal di testa, nausea e pensiero torbido ("nebbia del cervello") sono comunemente noti. Altri pazienti hanno alterato la sensazione di caldo-freddo, disagio addominale e altri dolori. Raramente, i pazienti con POTS presentano feci irregolari (frequenti o rare) e, ancor meno comunemente, irregolarità nel controllo della vescica (lieve ritenzione o frequenza).

L'esame fisico su presentazione con POTS rivela tachicardia posturale con sintomi di vertigini e / o nausea e / o pesantezza delle estremità distali. I pazienti di solito sembrano stare bene, ma spesso hanno chiazze, colore scuro e estremità bluastre distali quando sono fermi. Le pressioni del sangue sono generalmente normali, ma spesso si trovano sul lato inferiore dell'intervallo normale.

Fisiopatologia cardiovascolare della POTS La postura eretta (ortostasi) e l'esercizio fisico sono due fattori di stress fisici quotidiani. “Richiedono tutte le capacità dei nostri riflessi circolatori” a causa della ridistribuzione gravitazionale del flusso sanguigno in posizione bipede. Se non contrastata, la posizione verticale produce ipovolemia centrale e ipotensione in tutti.

L'intolleranza ortostatica (OI) è definita come l'incapacità di rimanere in posizione eretta a causa di segni e sintomi che sono migliorati sulla recumbence.Sintomi e segni di divisione tra quelli correlati all'autoregolazione cerebrale difettosa come vertigini, ridotta funzione neurocognitiva, affaticamento mentale e forse mal di testa e quelli relativi all'attivazione simpatica e al ritiro parasimpatico come sudorazione, pallore, intolleranza all'esercizio, anomalie gastrointestinali e ipertensione. POTS è talvolta definito come OI più tachicardia eretta eccessiva senza ipotensione.La POTS ha caratteristiche comuni con ipovolemia, e in effetti, POTS può essere simulata da disidratazione o perdita di sangue da lieve a moderata.

I pazienti con POTS, specialmente se in posizione eretta, mancano di normali risposte alle influenze della gravità. Di solito, queste risposte includono le pompe muscolari scheletriche e respiratorie, le strutture cardiovascolari intatte, il volume di sangue sufficiente e un'adeguata regolazione vascolare per un'efficace erogazione di ossigeno ai tessuti. La regolazione vascolare comprende meccanismi ad azione rapida - il sistema nervoso autonomo, la risposta miogenica e i meccanismi mediati dal flusso - e risposte più lente che impostano un ambiente tonico (stato di base della contrazione della muscolatura liscia) per modulare direttamente o indirettamente la vasocostrizione adrenergica. Esempi includono angiotensina II perisinaptica, ossido nitrico ed epinefrina circolante. Le risposte genetiche ed epigenetiche allo stress ortostatico si sviluppano più gradualmente.

La tachicardia della POTS deriva da quattro fattori eziologici interagenti:

(1) anomalie del nodo senoatriale, (2) risposte ipovagali migliorate dall'ivabradina,

(3) ipersensibilità alla norepinefrina e (4) “tachicardia sinusale inappropriata del recettore beta”.

I pazienti POTS sono talvolta considerati come rientranti in uno dei due sottogruppi basati su caratteristiche autonomiche (livelli sierici di noradrenalina) e circolatorie (variazioni della pressione arteriosa posturale): "POTS neuropatica", in cui si verifica denervazione simpatica regionale regionale o ipoattività adrenergica e "POTS iperadrenergica , "In cui domina l'iperattività adrenergica.

POTS Neuropatica Come descritto in origine, i POTS neuropatici sono causati da una ridotta vasocostrizione adrenergica simpatica nelle gambe, associata a riduzione dello spillover di noradrenalina e vasocostrizione.Vi è spesso un aumento del flusso sanguigno ("flusso elevato") nelle gambe anche in posizione supina. Un'altra variante neuropatica ha un'emodinamica delle gambe normale ("flusso normale") ma una ridotta vasocostrizione adrenergica simpatica splancnica. I POTS neuropatici sono raramente dovuti alla neuropatia autonomica autoimmune. La tachicardia nei POTS neuropatici è il risultato di un'eccessiva ridistribuzione del sangue che causa tachicardia riflessa e vasocostrizione. Mentre il trattamento è per lo più discusso più avanti in questo articolo, specifiche misure terapeutiche possono essere enfatizzate quando una classificazione di POTS neuropatici è collegata a un paziente specifico. Ciò includerebbe il supporto della circolazione con contromisure fisiche ed esercizio fisico. La farmacoterapia focalizzata sul miglioramento della vasocostrizione utilizza farmaci con effetti sistemici diffusi. Midodrine, un agonista adrenergico alfa-1, provoca piloerection.La droxidopa è in fase di sperimentazione al di fuori degli Stati Uniti. Il Mestinon (piridostigmina), un inibitore dell'acetilcolinesterasi, da solo o in combinazione con il midodrino, può essere molto utile attraverso il potenziamento dell'attività del nervo gangliare e i suoi effetti muscarinici.

POTS iperadrenergica La tachicardia della POTS iperadrenergica è causata dal potenziamento adrenergico pre- o post-sinaptico.

Ciò potrebbe derivare da un'attività simpatica centrale o da una maggiore attività nervosa simpatica. Mentre sono riportate diverse funzioni nervose simpatiche, la maggior parte degli investigatori trova normale attività nervosa simpatica dei muscoli supini e aumento dell'attività simpatica dei muscoli verticali.

I risultati centrali di una marcata attivazione simpatica sono anche provocati da iniziali diminuzioni del flusso sanguigno cerebrale quando in posizione verticale provocano iperpnea, ipocapnia, tachicardia estrema, ipertensione e ansia indotta. L'anidride carbonica esogena provoca l'iperpnea poiché la tachicardia e la pressione sanguigna ritornano alla normalità.

Un'altra causa di POTS iperadrenergica è l'aumento della noradrenalina sinaptica come si verifica nel raro eterozigote con recettore della norepinefrina autosomica recessiva (NET ).

È stata dimostrata anche una carenza di NET epigenetica meno estesa, che può avere una più ampia prevalenza.

Meccanismi alternativi includono la modulazione della sinapsi adrenergica attraverso una sintesi di noradrenalina potenziata e un'affinità post-sinaptica potenziata modulata dalle azioni reciproche dell'ossido nitrico (NO) e dell'angiotensina-II. Il NO nitrico agisce nei siti pre-sinaptici e post-sinaptici per ridurre la trasduzione adrenergica nella contrazione della muscolatura liscia. Al contrario, gli studi di simpatoeccitazione mostrano che l'angiotensina II agisce attraverso i recettori dell'angiotensina1 per aumentare la produzione di ossigeno reattivo e specie di azoto (ROS) all'interno del cervello a neuroni simpatici pre-sinaptici e agisce in modo periferico per produrre un aumento pre e post-sinaptico della trasduzione simpatica e up-regolazione dei recettori adrenergici.Questo dipende criticamente dalla formazione di ROS, in diminuzione di NO, e disaccoppiamento dell'ossido nitrico sintasi ed è associato a tachicardia, pallore, vasocostrizione ("basso flusso") e ipovolemia assoluta anche quando supina. L'angiotensina-II del plasma è aumentata da un difetto dell'ACE-2,

Pertanto, vari meccanismi sono ipotizzati e identificati come basi della fisiopatologia dei POTS iperadrenergici. Qualunque sia il meccanismo di questa forma di POTS, i beta-bloccanti sono stati usati per POTS iperadrenergici con successo variabile. Sono in fase di studio trattamenti innovativi con bloccanti del recettore dell'angiotensina e droxidopa. L'esercizio fisico è sempre stato un pilastro della riabilitazione in questi pazienti.

Stare molto a letto causa POTs Un'altra eziologia di POTS è il "decondizionamento gravitazionale". lo stare sdraiati in modo prolungato simula l'assenza di gravità vissuta dagli astronauti nello spazio e ha effetti deleteri tra cui OI, profonde riduzioni del volume del sangue e delle dimensioni cardiache, ridistribuzione del sangue, osteoporosi, atrofia della pompa muscolare scheletrica, e altro.La vasocostrizione è compromessa.Il riposo a letto provoca uno stato di auto-perpetuazione dell'OI che può simulare o intensificare POTs. È fondamentale che i pazienti POTS lascino il letto e si ricondizionino usando protocolli di esercizio strutturati.

Fisiologia gastrointestinale e fisiopatologia correlate a POTS La sindrome da tachicardia posturale sebbene definita sulla base di un aumento della frequenza cardiaca in posizione verticale e dei sintomi ortostatici associati è solitamente associata a una miriade di altri sintomi, che vanno dal mal di testa con caratteristiche di emicrania a dolori e dolori generalizzati, disturbi del sonno, affaticamento e sintomi gastrointestinali come così come altri sintomi.Molti anni fa, Sandroni et al.riferirono che i soggetti con sindrome da tachicardia posturale (POTS) non si lamentavano solo di sintomi ortostatici come vertigini, e debolezza degli arti inferiori, ma riportavano anche molti sintomi gastrointestinali come nausea, gonfiore , dolore addominale e sazietà precoce. L'associazione di POTS e sintomi gastrointestinali, principalmente nei disturbi gastrointestinali funzionali (FGID), è stata quindi ulteriormente esplorata in soggetti adulti e pediatrici. Camilleri e Fealey descrissero 8 soggetti adulti con FGID e trovarono denervazione simpatica con o senza disfunzione parasimpatica. Chelimsky et al. hanno studiato 8 bambini con dolore addominale ricorrente senza alcuna causa organica non autonoma nota e hanno scoperto che la maggior parte di questi bambini aveva intolleranza ortostatica e alcuni avevano una neuropatia associata. Nel 2005, Sullivan et al. hanno descritto un gruppo di bambini con sintomi gastrointestinali funzionali, principalmente dolore addominale, nausea e vomito, che sono stati sottoposti anche a test di inclinazione e hanno dimostrato POTS o ipotensione neutra mediata da sola o con POTS. È interessante notare che alcuni di questi bambini hanno avuto una risoluzione dei sintomi gastrointestinali quando trattati con fludrocortisone (4/18) e 9 su 18 sono migliorati con fludrocortisone (4), sertralina e fludrocortisone (4) o midodrine (1). Il miglioramento dei sintomi gastrointestinali quando il trattamento era mirato all'intolleranza ortostatica suggerisce una forte associazione tra i cambiamenti ortostatici e la patogenesi dei sintomi gastrointestinali. Tuttavia, la fisiopatologia di questa associazione è sconosciuta.

Quindi, la funzione gastrointestinale si riferisce alla regolazione autonomica e al dolore addominale. Nel tentativo di comprendere meglio questa associazione misurando il nervo e l'attività elettrica dello stomaco, Safder et al. eseguito elettrogastrografia (EGG) in posizione supina e durante l'inclinazione in soggetti con e senza POTS. I soggetti con POTS hanno mostrato riduzioni significative nella percentuale della normale attività gastrica nei canali sovrastanti il ​​fondo e l'antro dello stomaco se in posizione verticale rispetto al loro propria attività supina basale. Questi cambiamenti non sono stati trovati (semmai c'è stato un miglioramento) nei soggetti senza POTS, suggerendo che forse questi cambiamenti elettrici possono avere un ruolo nella patogenesi della nausea e dei sintomi gastrointestinali superiori che i soggetti con POTS riportano molte volte; tuttavia, questo studio non ha correlato direttamente i risultati dell'EGG e i sintomi gastrointestinali. Seligman et al. hanno eseguito l'EGG in soggetti POTS con e senza sintomi gastrointestinali e controlli sani. Nello studio di Seligman, l'EGG è stato fatto sempre pre-prandiale, immediatamente post-prandiale e nella fase post-prandiale tardiva (ma non in posizioni diverse). Gli autori hanno riscontrato una maggiore variabilità nella frequenza dell'attività nervosa nei soggetti con POTS. I soggetti con POTS e sintomi gastrointestinali avevano anche una maggiore variabilità della frequenza dell'attività nervosa postprandiale, forse spiegando in parte la patogenesi dei sintomi gastrointestinali. È interessante notare che i bambini con POTS non mostrano uno svuotamento gastrico costantemente ritardato. Antiel et al. hanno rivisto retrospettivamente i dati su soggetti sottoposti a test autonomici e che avevano anche studi di svuotamento gastrico. Avevano 31 soggetti che soddisfacevano i criteri di inclusione, 21 con POTS e 10 senza POTS. Non hanno trovato differenze significative nella velocità di svuotamento gastrico tra i due gruppi. Pertanto, l'attività nervosa nello stomaco varia a seconda che qualcuno abbia o meno POTS, ma l'effettivo svuotamento del contenuto dello stomaco non è necessariamente correlato direttamente all'avere POTS o alla presenza di nausea. Ulteriori studi saranno necessari per chiarire meglio i collegamenti tra attività nervosa autonoma, funzione gastrointestinale e sintomi.

Pertanto, gli studi sui nervi gastrointestinali non chiariscono ancora completamente perché i soggetti con POTS abbiano così tanti sintomi gastrointestinali. Gli studi vascolari forniscono altri indizi. Stewart et al. hanno studiato il pooling di sangue nella vascolarizzazione splancnica in soggetti con POTS a flusso normale. Hanno scoperto che mentre supino, c'è una bassa resistenza nel sistema vascolare splancnico, ma la resistenza non aumenta quando il soggetto viene inclinato verso l'alto. Pertanto, in posizione verticale, i soggetti con POTS mostrano ipervolemia splancnica con ridotta resistenza vascolare splancnica con aumento del raggruppamento venoso splancnico. Le implicazioni cliniche di questo raggruppamento venoso non sono chiare, né è chiaro come ciò possa contribuire ai sintomi gastrointestinali.

Mal di testa e POTS Mal di testa e POTS spesso si verificano contemporaneamente nello stesso individuo.

Circa i due terzi dei pazienti con cefalea cronica quotidiana hanno vertigini e due terzi dei pazienti con POTS hanno mal di testa. A volte è difficile differenziare quali sintomi sta causando il disturbo da mal di testa e quali sintomi dovrebbero essere attribuibili a POTS.

La causa più comune di mal di testa negli adolescenti e nei bambini è l'emicrania e alcuni dei sintomi dell'emicrania sono molto simili ai POTS. Durante l'emicrania, le luci intense e i rumori forti sono fastidiosi, le persone avvertono nausea e vomito e spesso hanno bisogno di addormentarsi per migliorare il forte mal di testa. Durante l'emicrania, è tipico sentire capogiri, stordimento e anche la stanza che gira (vertigini). Inoltre, tutti questi sintomi dell'emicrania sono peggiori con l'esercizio. Molti pazienti con POTS descrivono un peggioramento del mal di testa in piedi o con l'esercizio fisico. Sebbene alcuni autori abbiano descritto un mal di testa "appendiabiti" (in cui il mal di testa è nel collo e nelle spalle, simile all'aspetto di un appendiabiti) come parte dei sintomi POTS, i nostri pazienti noteranno molti diversi tipi di mal di testa quando i loro sintomi POTS sono aggravati dalla posizione eretta (ortostasi). Spesso questo mal di testa correlato a POTS è alleviato dal riposo.

Esistono anche altri tipi di mal di testa (sindromi da mal di testa) in cui sembrano coesistere sia i sintomi della POTS che il mal di testa (e l'uno non causa necessariamente l'altro), come il New Daily Persistent Headache (NDPH). Circa il 4% delle donne (2,4% delle ragazze della scuola media) e il 2% degli uomini (0,8% dei ragazzi della scuola media) avrà un mal di testa quotidiano cronico, una sindrome in cui il paziente ha un mal di testa più spesso che non per almeno 3 mesi. In un quarto degli adolescenti che vediamo con mal di testa quotidiano cronico, il mal di testa si presenta all'improvviso e il bambino non ha precedenti di mal di testa. Questo si chiama NDPH e può essere scatenato da un'infezione virale o da qualche altro tipo di stress fisico. In molti pazienti, i sintomi POTS e i sintomi di un forte mal di testa giornaliero iniziano contemporaneamente, ed entrambi i set di sintomi sono piuttosto problematici. Una simile ricorrenza di mal di testa e intolleranza ortostatica può essere osservata anche in una sindrome post-concussiva.

Queste osservazioni sottolineano la complessità e i molteplici sintomi di molti dei nostri pazienti con diagnosi di POTS. Quando una serie di sintomi migliora, spesso influenzerà positivamente gli altri sintomi. Tuttavia, in alcuni pazienti abbiamo anche visto che questi sintomi miglioreranno a velocità diverse.

Fisiologia dell'esercizio, decondizionamento e POTS Come già accennato,la prolungata stazione clinostatica, come i viaggi nello spazio, può portare a POTS. Per esplorare ulteriormente la relazione tra decondizionamento e POTS, ci sono due domande chiave da affrontare. Il primo è come si definisce il decondizionamento, e il secondo è se il decondizionamento gioca un ruolo primario nella patogenesi del POTS o se si tratta di un fenomeno secondario.

Innanzitutto, quindi, cos'è il decondizionamento? È una risposta inefficace o inefficiente alle esigenze fisiche dell'esercizio. Normalmente, all'inizio dell'esercizio, il cuore riceve un maggiore ritorno venoso dagli arti che esercitano e risponde pompando più sangue per battito, cioè, il volume (SV) aumenta, in una circolazione sistemica che ora opera a pressione più elevata (come la pressione sanguigna sorge). Allo stesso tempo, ci sono cambiamenti concomitanti nella distribuzione di questa gittata cardiaca superiore ad altri letti vascolari orientati a mantenere il volume del sangue centrale e la perfusione dell'esercizio muscolare.

Per identificare veramente il decondizionamento, è necessario ottenere un test di esercizio massimo per misurare il picco di assorbimento di ossigeno (peakVo2). Il decondizionamento cardiovascolare classico è definito come un deterioramento del cuore e dei muscoli scheletrici, correlato a uno stile di vita sedentario, una malattia debilitante o un riposo a letto prolungato che porta a un picco di V2 ridotto, volume di ictus basso (SV) con conseguente tachicardia relativa, controllo anormale vasomotorio e intolleranza all'esercizio . In parole povere, se un paziente raggiunge un piccoVo2 basso accompagnato da una frequenza cardiaca rapida (FC), un impulso di ossigeno massimo ergo basso (piccoVo2 / FC), allora soddisfa i criteri per il decondizionamento cardiovascolare come inteso sopra. Sebbene ci siano ancora problemi da risolvere nella definizione di standard normali per peakVo2 (in particolare negli adolescenti), i nostri dati suggeriscono che circa il 70% dei pazienti pediatrici di POTS sono decondizionati, mentre la prevalenza si avvicina al 90% negli adulti. Tuttavia, anche se ci sono varie eziologie e vari meccanismi patogenetici alla base di POTS, i singoli pazienti POTS mostrano varie associazioni tra la loro regolazione autonomica e il loro grado di decondizionamento. Quando il volume disponibile della vascolarizzazione periferica cambia (come nel caso di un cambiamento di posizione nei pazienti POTS), la frequenza cardiaca o il polso O2 da soli non produrranno approssimazioni affidabili della gittata cardiaca. Ad esempio, abbiamo recentemente dimostrato che tra i pazienti che hanno incontrato la definizione di POTS, oltre un terzo ha avuto evidenza di una circolazione iperdinamica durante l'esercizio. Ciò significa che una grande minoranza di adolescenti con POTS non ha avuto solo un'eccessiva FC durante l'esercizio ma una risposta SV normale e appropriata. In altre parole, non sembravano avere il "piccolo cuore" visto con il classico decondizionamento cardiovascolare. Noi ipotizziamo che questo gruppo di pazienti abbia fallito la normale vasocostrizione regionale richiesta durante l'esercizio dinamico e che dobbiamo aumentare notevolmente il flusso attraverso una circolazione sistemica dilatata in modo inappropriato per mantenere la pressione di perfusione. Non siamo riusciti, tuttavia, a identificare questi pazienti in base a qualsiasi parametro misurato durante il nostro test di inclinazione o riflesso autonomo. Fino a quando non acquisiremo una migliore comprensione delle dinamiche circolatorie, sembrerebbe prudente aspettarsi che peakVo2 sarà effettivamente basso nella maggior parte degli adolescenti con POTS, ma che alcuni non abbiano un decondizionamento in senso classico e che in effetti potrebbe non essere “fuori forma” " affatto.

La risposta alla domanda se il decondizionamento sia primario o secondario alla POTS ora dovrebbe essere ovvia: dipende!

Nella POTS non neuropatica, è stato dimostrato che l'allenamento fisico migliora i sintomi e la tachicardia ortostatica, sebbene non tutti i pazienti abbiano risposto, né la risposta è stata "completa" con la risoluzione dei sintomi. Tuttavia, l'esercizio fisico deve essere considerato una pietra miliare della terapia in pazienti con POTS, poiché conferirà benefici per la salute generale e aiuta i pazienti ad affrontare il dolore cronico che spesso li affligge. Mentre l'esercizio è benefico, tuttavia, gli effetti cardiaci misurabili (FC inferiore, SV più alta) potrebbero non essere così evidenti in il sottogruppo di pazienti POTS con circolazione iperdinamica e dilatazione vascolare periferica eccessiva. Quei pazienti con circolazione iperdinamica sembrano non avere il piccolo cuore associato al classico decondizionamento, quindi ne consegue che esercitarsi maggiormente potrebbe non migliorare i loro sintomi sebbene trarrebbero comunque altri benefici da un programma di allenamento. Questo gruppo di pazienti con circolazione iperdinamica mette in discussione la nostra comprensione di ciò che regola la circolazione durante l'esercizio. In generale, qualsiasi sistema fisiologico è generalmente governato da meccanismi che smorzano le perturbazioni al fine di mantenere l'omeostasi o prevenire danni all'organismo. L'errore primario è corretto dal sistema nervoso autonomo durante l'esercizio fisico una discrepanza tra flusso sanguigno e metabolismo o una discrepanza tra conduttanza vascolare e gittata cardiaca o è una correzione combinata di entrambe le perturbazioni essenziale per mantenere la pressione sanguigna e il flusso richiesti durante l'esercizio in pazienti con POTS? Ancora una volta, dipende! Sono necessarie ulteriori ricerche sui collegamenti tra POTS, decondizionamento e recupero.

Dolore cronico e POTS I tassi di prevalenza del dolore cronico pediatrico sono aumentati negli ultimi dieci anni, con il 20% -35% di bambini e adolescenti colpiti in tutto il mondo. Il dolore cronico è stato definito vagamente come dolore persistente e / o ricorrente che dura da più di 3-6 mesi. I pazienti che soffrono di dolore cronico spesso vengono sottoposti a più valutazioni alla ricerca di una diagnosi e di un trattamento che allevino i loro sintomi. Per molti adolescenti, queste valutazioni non dimostrano un'eziologia di base per il dolore, e questo può essere frustrante per i pazienti.Un dolore ancora più frustrante e cronico è spesso difficile da trattare, con risposte variabili ai farmaci e alle procedure per alleviare il dolore. Talvolta si ritiene che il dolore cronico derivi da un'interruzione dell'attività del nervo periferico, ma spesso comporta anche un disturbo del sistema nervoso centrale, definito sensibilizzazione centrale.La sensibilizzazione centrale comporta "un'amplificazione della segnalazione neuronale all'interno del sistema nervoso centrale che provoca ipersensibilità al dolore" .

Molti adolescenti con POTS riportano sintomi di dolore cronico con i disturbi più comuni quali mal di testa, disagio addominale, dolore toracico e dolore generalizzato non specifico. Le possibilità per cui i pazienti con disfunzione autonomica lottano con dolore cronico sono descritte sopra nelle sezioni sul mal di testa e sul tratto gastrointestinale i problemi. È probabile che la sensibilizzazione spieghi anche la ricorrenza di dolore e affaticamento generalizzati, poiché tali comorbidità sono state riscontrate in studi epidemiologici.

Potenziali "eziologie" della POTS Non sembra esserci un singolo meccanismo che spieghi in modo soddisfacente i risultati clinici della POTS, piuttosto una combinazione di possibili processi che si manifestano con una riduzione del ritorno del sangue al cuore e con sintomi simili. Negli adulti, POTS è vista secondaria ad altre condizioni come diabete mellito cronico, chemioterapia o lupus. Tuttavia, negli adolescenti, la POTS è di solito un processo patologico primario. Dopo aver discusso della patofisiologia dei POTS relativi a specifici sistemi di organi e processi fisici, ora riuniamo tutto per considerare le eziologie generali (e sottostanti) dei POTS.

Esistono numerosi possibili meccanismi eziologici identificati.

Disautonomia parziale / meccanismo neurale

In alcuni pazienti, la denervazione irregolare delle fibre simpatiche ai vasi sanguigni alle estremità sembra essere il meccanismo alla base della POTS. I risultati coerenti con questa teoria includono i risultati della biopsia cutanea, i test del riflesso assonale sudomotoriale e l'ipersensibilità alle infusioni di noradrenalina nelle vene del piede nonostante alti livelli circolanti di noradrenalina. volume da abbassare e tachicardia riflessa come risposta compensativa. Si osserva un grave raggruppamento venoso nei piedi che porta alla caratteristica colorazione viola dei piedi in piedi. Questa forma di POTS inizia spesso dopo una malattia febbrile acuta; ciò ha portato i ricercatori a concludere che esiste un processo autoimmune dietro la denervazione e che gli autoanticorpi neurologici possono essere ritenuti positivi in ​​questo momento.

Forma iperadrenergica

Meno comunemente, in alcuni pazienti, l'eccessiva secrezione simpatica sembra essere il principale processo di base. Questi pazienti manifestano con ipertensione in piedi, tremore e sudorazione. Spesso si osservano livelli molto alti di noradrenalina circolante. I sintomi possono manifestarsi gradualmente. Il motivo della scarica simpatica anormale non è chiaro. In un piccolo numero di pazienti è stata identificata un'anomalia genetica specifica. Una mutazione a punto singolo nel gene trasportatore della noradrenalina provoca l'incapacità di eliminare la noradrenalina e uno stato costante di eccessiva attivazione simpatica.

Anche l'attivazione dei mastociti è stata associata alla POTS iperadrenergica. Non è chiaro se l'attivazione dei mastociti con rilascio dei mediatori vasoattivi è la causa principale della stimolazione simpatica o il risultato di essa.

Ipovolemia

È stato documentato che molti pazienti con POTS hanno bassi volumi di sangue. Usando l'albumina marcata, è stato documentato che i volumi plasmatici sono inferiori nei pazienti POTS rispetto ai controlli.Nei pazienti a basso volume, è stato osservato un paradosso nel meccanismo renina-aldosterone. Invece dell'aumento compensativo di renina e aldosterone per invertire lo stato ipovolemico, è stato trovato il contrario. Questa scoperta rimane inspiegabile, ma poiché il sistema nervoso simpatico è un modulatore significativo del rilascio di renina, l'insufficienza simpatica può far parte del meccanismo. L'ulteriore scoperta di aumento dell'angiotensina II nei pazienti a basso volume ha anche portato alla teoria che l'angiotensina II potrebbe essere responsabile dell'aumento dei livelli di noradrenalina in circolo mediante un'azione diretta sui nervi simpatici. Alcuni pazienti riportano un miglioramento clinico quando il loro volume del sangue viene aumentato usando fluidi per via endovenosa o eritropoietina, fornendo ulteriore supporto alla teoria secondo cui l'ipovolemia è il meccanismo alla base di questa forma di POTS.

Valutazione diagnostica di possibili POTS Per definizione POTS è un aumento eccessivo della frequenza cardiaca tra i pazienti sintomatici, quando si passa dalla posizione supina a quella verticale.La diagnosi di POTS si basa quindi su un test di inclinazione head-up che ci consente di misurare l'incremento della frequenza cardiaca con un cambiamento di posizione. Nel 1999, quando il primo caso di POTS è stato descritto negli adolescenti, i criteri per adulti di un aumento di 30 battiti / min della frequenza cardiaca sono stati utilizzati per le valutazioni diagnostiche. Tuttavia, nel 2012, sulla base di dati normativi, POTS negli adolescenti è stato ridefinito come un aumento della frequenza cardiaca ≥40 battiti / min o una frequenza cardiaca ortostatica assoluta ≥130 bpm per i 13 anni di età e più giovane e ≥120 bpm per i 14 anni di età e oltre , entro 5 minuti dall'inclinazione dell'head-up. La valutazione diagnostica di POTS comporta una storia dettagliata che copre i sintomi multisistemici osservati con questa condizione. L'intervistatore dovrebbe informarsi in modo specifico sulla presenza di dolore cronico, vertigini, affaticamento, sintomi gastrointestinali come dolore addominale, nausea e vomito, sensazione di temperatura alterata, disturbi del sonno e cambiamenti delle estremità tra cui scolorimento violaceo o edema periferico. Dovrebbero essere evocate le caratteristiche posturali dei sintomi, come il miglioramento delle vertigini con il riposo. È inoltre necessario ottenere informazioni sul consumo giornaliero di liquidi e caffeina e sul livello di attività fisica. Dovrebbe essere eseguito un esame fisico completo. La valutazione fisica può mostrare segni di alterata attività autonomica come estremità fredde e umide, edema o scolorimento della pelle violacea.26

Sebbene il test della tabella di inclinazione sia sufficiente per documentare la tachicardia posturale, viene eseguita una valutazione dettagliata per escludere diagnosi alternative che possono secondariamente causare tachicardia posturale o co-verificarsi con POTS. L'obiettivo è quello di escludere le cause cardiache primarie di tachicardia inappropriata, identificare le cause trattabili di neuropatia autonomica nei pazienti con POTS neuropatica ed escludere le cause endocrine o altre cause sistemiche di uno stato iperadrenergico nei pazienti.Alcune ulteriori cause secondarie di ortostatismo da considerare includono il diabete mellito , chemioterapia, avvelenamento da metalli pesanti, sindrome di Sjögren, lupus eritematoso sistemico, sindrome paraneoplastica ed effetti collaterali di farmaci come diuretici, ansiolitici e vasodilatatori.

I seguenti test di screening vengono frequentemente eseguiti per la valutazione di POTS: Test del lettino (tilt test) head-up per dimostrare la tachicardia posturale e l'impatto dell'inclinazione sulla pressione sanguigna, elettrocardiogramma per valutare la patologia cardiaca primaria, test di funzionalità cardiovascolare e sudomotoria per rilevare la neuropatia autonomica e massima test da sforzo con misurazione del picco di assorbimento di ossigeno per misurare il decondizionamento fisico. Ulteriori test da considerare includono un emocromo completo (CBC), marker infiammatori, test di funzionalità tiroidea e livelli di cortisolo al mattino. Le metanefrine plasmatiche e urinarie, oltre alla triptasi sierica e alla metilistamina urinaria, possono anche essere prese in considerazione per escludere cause neuroendocrine come feocromocitoma e disturbi dei mastociti.Poiché bassi livelli di ferritina e ipovitaminosi D sono comuni negli adolescenti con stanchezza cronica e POTS, controlliamo regolarmente questi valori.

Ulteriori indagini sono guidate dal profilo dei sintomi, ad esempio, la valutazione della motilità gastrica può essere effettuata in pazienti con importanti sintomi gastrointestinali come nausea e vomito.

Recupero

Organizzazione delle cure per i pazienti con POTS L'educazione dei pazienti e della famiglia è vitale nella cura degli adolescenti con POTS e deve essere integrata nei programmi multidisciplinari in cui i pazienti POTS vengono valutati e trattati. Ciò è particolarmente importante in quanto il piano di trattamento per POTS deve essere multidisciplinare e nessun singolo trattamento o trattamento è adeguatamente efficace. L'educazione del paziente deve essere progettata per migliorare la conoscenza della famiglia dei POTS e per promuovere il cambiamento del comportamento sanitario degli adolescenti. I pazienti e i loro genitori spesso esprimono sentimenti di isolamento e mancanza di supporto sociale. Pertanto, l'educazione deve concentrarsi sull'autogestione e sulla promozione del sostegno sociale che consentirà alla famiglia di avviare un piano di recupero in cui l'adolescente e la famiglia si impegnano nuovamente nelle normali attività della vita

Abbiamo provato l'educazione individuale POTS che ha richiesto una sessione di 2 ore per pazienti e famiglie e anche una sessione di gruppo per 1 ora seguita da una sessione individuale che è durata circa un'ora. Le sessioni sono state condotte da un infermiere o un infermiere professionista. Nella nostra esperienza, l'educazione di gruppo seguita da una sessione individuale è stata di grande beneficio per i pazienti. A causa dell'estrema stanchezza associata a POTS, i pazienti possono trovare difficile rimanere svegli e prestare attenzione durante una sessione individuale di 2 ore e possono anche chiedere ripetutamente di riadattare le informazioni educative. Inoltre, gli autori hanno scoperto che i pazienti adolescenti e i loro genitori chiedevano al personale della clinica nomi e informazioni di contatto per altri adolescenti con POTS al fine di cercare il sostegno tra pari. I genitori hanno anche richiesto i nomi di altri genitori che hanno adolescenti con POTS in modo che possano connettersi per il supporto sociale.

Nella sessione di gruppo di 1 ora, possono essere fornite informazioni sulla fisiopatologia della POTS, sulla storia naturale della condizione e sul piano di trattamento, e il tempo è concesso agli adolescenti e ai genitori di interagire tra loro. La seconda componente del programma educativo può essere una sessione di istruzione individuale di 1 ora per adattare il programma alle esigenze specifiche del paziente e della famiglia e affrontare gli ostacoli all'implementazione. La sessione si concentra su "incontrarli dove sono" al fine di incoraggiare un approccio sistematico e graduale ai cambiamenti di stile di vita completi necessari per la gestione della malattia. È possibile valutare la motivazione e la prontezza al cambiamento. Una prescrizione di esercizio personalizzata può essere sviluppata concentrandosi sulla progressione graduale verso l'obiettivo di 30 minuti di esercizio cardiovascolare 6 giorni alla settimana che è raccomandato per questi pazienti.

Gestione della POTS e condizioni associate

Strategie non farmacologiche Indipendentemente dal meccanismo sottostante che causa POTS, il ritorno venoso al cuore è ridotto. La gestione di POTS, quindi, mira principalmente a migliorare il volume circolatorio effettivo e migliorare il ritorno venoso.

Si consiglia in genere ai pazienti di evitare fattori associati all'esacerbazione di sintomi come improvvisi cambiamenti di postura, prolungamento del riposo, alte temperature ambientali, pasti abbondanti e farmaci vasodilatatori o simpaticomimetici.La maggior parte di questi fattori mediano il loro effetto attraverso la vasodilatazione con conseguente sangue raggruppamento e riduzione del volume circolatorio effettivo.

Un'adeguata assunzione di acqua e sodio è essenziale per mantenere il volume del sangue intravascolare. Di solito ai pazienti viene chiesto di consumare 64-80 once di liquidi (preferibilmente senza caffeina) e tutto il sale che le loro papille gustative possono tollerare. L'adeguatezza dell'assunzione di liquidi è generalmente giudicata dalla produzione regolare di urina chiara, non gialla. Se è necessaria la quantificazione, l'adeguatezza dell'assunzione di sale viene valutata misurando l'escrezione urinaria di sodio nelle 24 ore; un'uscita se si desidera almeno 170 mmol / giorno. Mentre alcuni medici usano infusioni saline per via endovenosa nel tentativo di fornire un sollievo temporaneamente sintomatico, tale trattamento è costoso e rischia l'infezione e i coaguli di sangue e non è consigliato. Si preferisce l'assunzione orale di liquidi e sale.

Le calze a compressione (pressione 15-30 mmHg) possono teoricamente facilitare il ritorno venoso dalle estremità inferiori. Molti adolescenti, tuttavia, non tollerano l'uso di queste calze.

L'esercizio fisico è una componente vitale del trattamento dei POTS. Sia l'esercizio aerobico che l'allenamento di resistenza hanno dimostrato di essere utili. L'esercizio fisico non solo aumenta il volume circolatorio effettivo riducendo al minimo i pool di sangue, ma migliora anche il volume dell'ictus e il condizionamento. Poiché molti pazienti con POTS inizialmente segnalano intolleranza all'esercizio, è spesso utile aumentare in modo incrementale la durata delle sessioni di allenamento quotidiane (forse di 1-2 minuti ogni 4-7 giorni) da una durata inizialmente tollerabile fino a un non-stop di 30 minuti sessione (che fa parte dell'obiettivo giornaliero totale di 60 minuti di attività fisica).

I pazienti con POTS dovrebbero riprendere le normali attività fisiche e accademiche. A volte, questo deve essere fatto in modo incrementale in modo incrementale nell'arco di diverse settimane, ma il recupero dai POTS dipende dall'evitare il riposo diurno e l'inattività.

Farmaci per il flusso sanguigno L'esatta patofisiologia del flusso sanguigno alterato nei POTS non è chiara. Pertanto, la gestione dei farmaci non è ben dimostrata e la "base di prove" per guidare le scelte terapeutiche personalizzate è limitata. Iniziamo spesso il trattamento con terapie non farmacologiche, ma la maggior parte dei nostri pazienti finisce per includere alcuni farmaci nel loro regime terapeutico. Spesso continuiamo i farmaci fino a quando il paziente non è stato privo di sintomi per diversi mesi.

Il fludrocortisone viene talvolta usato per facilitare la ritenzione di liquidi e sale. Le dosi variano da 0,05 a 0,1 mg una volta a due volte al giorno. Gli squilibri elettrolitici sono un effetto indesiderato non comune. Se il paziente è in grado di conformarsi alle raccomandazioni sull'assunzione di liquidi e sale, l'aggiunta di fludrocortisone al regime di trattamento non è di solito necessaria.

I beta-bloccanti sono associati a un miglioramento sintomatico.Separati dagli effetti cardiaci, i beta-bloccanti sembrano ridurre il pool di sangue periferico per aumentare il ritorno venoso al cuore. Il propranololo è efficacemente usato negli adulti, anche a basse dosi, 75 ma prove aneddotiche suggeriscono che fino al 10% degli adolescenti ha un aumento paradossale della fatica con propranololo. Altri beta-bloccanti come metoprololo e atenololo sembrano ben tollerati, forse a causa del transito variabile attraverso la barriera emato-encefalica. Aneddoticamente, la forma succinata di metoprololo a lunga durata d'azione è meno efficace del normale tartrato di metoprololo. La prima dose giornaliera (di solito 25 mg, ma forse variabile in base alle dimensioni del paziente e all'efficacia del trattamento) può essere somministrata prima di alzarsi al mattino e una seconda dose può essere somministrata a metà giornata.

Midodrine, come detto, è un efficace vasocostrittore che facilita il ritorno venoso. Gli effetti collaterali includono piloerection (con una sensazione di cuoio capelluto “inquietante”) e mal di testa supino. Pertanto, piccole dosi iniziali vengono utilizzate per evitare effetti collaterali e la dose viene aumentata secondo necessità per fornire un'adeguata efficacia. Di solito vengono fornite tre dosi giornaliere con la dose finale di almeno 4 ore prima di coricarsi (per evitare mal di testa supino). Gli adolescenti di solito iniziano con 2,5 mg tre volte al giorno e aumentano a dosi di 5 mg (o superiori) come tollerato e necessario. Solo raramente sono necessari più di 10 mg tre volte al giorno.

Gli inibitori selettivi del reuptake della serotonina (SSRI) come il citalopram e la venlafaxina sono talvolta usati anche in aggiunta al trattamento POTS. Gli SSRI sembrano influenzare favorevolmente il flusso intestinale facilitando anche il flusso sanguigno.

Aneddoticamente, stimolanti come il metilfenidato sono stati usati per aiutare la "nebbia del cervello", ma non è certo se un'alterazione della menzione sia causata da un flusso sanguigno cerebrale alterato o da altri squilibri del sistema nervoso centrale. Non ci sono dati reali per supportare l'uso di stimolanti nei pazienti POTS e i pazienti riportano un valore variabile con studi terapeutici. È interessante notare che l'iperattività del deficit di attenzione sembra molto meno comune nei pazienti con POTS rispetto alla popolazione generale e potrebbe essere che un'alterazione dei neurotrasmettitori nel POTS sia in contrasto con il rischio di disturbi da deficit di attenzione (e l'efficacia della terapia stimolante).

La piridostigmina è stata efficace nel facilitare il flusso sanguigno e alleviare i sintomi in alcuni adulti con POTS e potrebbe teoricamente essere più utile con POTS "neuropatica"; l'esperienza con questo agente negli adolescenti è limitata. L'eritropoietina è stata proposta nel tentativo di aumentare il volume del sangue, ma non esistono dati reali per valutarne l'efficacia per POTS. La clonidina è stata proposta, ma l'esperienza è troppo limitata per suggerirne l'uso.

Farmaci per la funzione gastrointestinale Le strategie bio-comportamentali hanno dimostrato efficacia nel trattamento della nausea e del dolore addominale. Attualmente, tuttavia, tutti i farmaci usati nel trattamento dei sintomi gastrointestinali nei POTS sono usati off-label e i dati sono molto scarsi. Sulla base dell'associazione dei sintomi POTS e GI, spesso il trattamento è finalizzato al trattamento dell'intolleranza ortostatica. Sullivan et al. hanno descritto che almeno un sottogruppo di soggetti presenta un miglioramento dei sintomi gastrointestinali durante l'utilizzo di fludrocortisone o midodrine, finalizzato al controllo dell'intolleranza ortostatica.

Riteniamo che sia importante determinare se i sintomi gastrointestinali sono causati o esacerbati dalla posizione verticale. In tal caso, questo è più suggestivo dei sintomi indotti dall'ortostasi. Pertanto, possiamo inizialmente suggerire l'uso di sale, aumento dei liquidi, fludrocortisone a basso dosaggio e attività fisica. Molte volte è molto difficile determinare la causa della nausea e del disagio epigastrico. Molti pazienti lamentano anche sazietà precoce. A volte raccomandiamo di eseguire uno studio di svuotamento gastrico, sebbene nella stragrande maggioranza dei soggetti lo svuotamento gastrico sia normale, come descritto da Antiel et al. È impossibile determinare in base ai sintomi clinici se il soggetto ha ritardato lo svuotamento gastrico. Se la gastroparesi è presente, l'eritromicina a basso dosaggio può essere tentata di migliorare lo svuotamento gastrico. L'eritromicina è un macrolide ed è un agonista del recettore della motilina. Esiste sempre una preoccupazione per l'uso prolungato di eritromicina e tachifilassi.L'eritromicina può anche produrre un QT prolungato e quindi deve essere usata con cautela, principalmente in associazione con altri farmaci.

L'esercizio fisico è una strategia di trattamento importante, se non critica, nella POTS.

Sebbene i dati su POTS e anormale motilità antroduodenale siano limitati, se il paziente ha ritardato svuotamento gastrico e intolleranza alimentare, il paziente potrebbe aver bisogno di test di motilità antro-duodenale per comprendere meglio l'estensione del disturbo di motilità e determinare se sono necessari altri trattamenti. L'octreotide migliora la motilità dell'intestino tenue aumentando il numero di complessi motori migratori nell'intestino tenue, ma l'octreotide inibisce le contrazioni antrali, che possono essere superate dal pretrattamento con l'eritromicina.È stato dimostrato che l'octreotide nei pazienti con POTS riduce la frequenza cardiaca permanente.Pertanto, se il soggetto ha POTS e scarsa motilità , si dovrebbe prendere in considerazione l'octreotide con o senza eritromicina.

La nausea può anche rappresentare un equivalente di emicrania. È noto che POTS ha associato emicrania e altri sintomi sistemici tra cui affaticamento, disturbi del sonno, dolori e dolori. Pertanto è necessario ottenere una storia dettagliata alla ricerca di emicrania, fotofobia o fonofobia associati a nausea o una forte storia familiare di emicrania. In questi casi, il trattamento dell'emicrania può migliorare la nausea. L'amitriptilina è stata usata spesso in disturbi gastrointestinali funzionali con risultati contrastanti.La ciproeptadina deve essere presa in considerazione quando si ritiene che il disagio del tratto gastrointestinale superiore sia correlato a un cattivo alloggio gastrico Anche la ciproeptadina e l'amitriptilina sono usate anche per il trattamento dell'emicrania; pertanto il beneficio di questi farmaci può avvenire attraverso molteplici meccanismi.

"Muoviti": esercizio e attività nella gestione della POTS La maggior parte degli individui con POTS è decondizionata e ha associato atrofia cardiaca e volume del sangue ridotto. È noto che l'esercizio fisico aumenta le dimensioni cardiache e il volume del plasma, ed è stato dimostrato che l'attività fisica provoca una riduzione della tachicardia compensativa quando è giusto. Sembrerebbe logico che l'esercizio fisico sia una strategia di trattamento importante, nella POTS.

È stato effettuato un confronto tra il decondizionamento correlato al riposo a letto prolungato o il volo spaziale e POTS. In combinazione con il carico orale di liquidi, l'allenamento in esercizio supino per 5 settimane di rigoroso riposo a letto ha conservato la tolleranza ortostatica e ha mantenuto la massa cardiaca e la conformità della camera. Nella popolazione adulta POTS, gli studi dimostrano che l'allenamento a breve termine è associato a una diminuzione del cuore verticale tasso tale che la maggior parte dei pazienti con POTS non è più qualificato per la diagnosi dopo l'allenamento. Un altro studio ha confrontato l'effetto del propranololo con 3 mesi di esercizio fisico in un gruppo di individui con POTS. Sebbene sia il propranololo che l'allenamento fisico abbiano ridotto la frequenza cardiaca in piedi, il gruppo di esercizi ha riportato un migliore ripristino dell'emodinamica eretta e ha riportato un miglioramento della qualità della vita. In uno studio di reclute militari con POTS, un gruppo è stato sottoposto a 3 mesi di allenamento aerobico e un il gruppo di controllo non ha partecipato a nessun allenamento extra. Il gruppo addestrato è notevolmente migliorato rispetto ai test del lettino inclinato e ai sintomi di intolleranza ortostatica.

Mentre può esserci un'accettazione universale dei benefici cardiovascolari di un regolare esercizio fisico e condizionamento, un beneficio meno noto è il suo effetto sul dolore cronico che affligge anche molti adolescenti con POTS. L'esercizio fisico ha dimostrato di essere efficace nel trattamento della fibromialgia e dell'affaticamento cronico, due sindromi che condividono molte caratteristiche fenotipiche con POTS. Le basi patofisiologiche di questo fenomeno sono state chiarite usando vari modelli animali. Si pensa che l'esercizio fisico attivi le vie inibitorie centrali risultanti in un effetto analgesico mediato dai recettori degli oppioidi nel midollo ventromediale rostrale. L'esercizio si traduce nel rilascio di metenkephalin nei nuclei del tronco cerebrale, spingendo il cliché a "far fluire le endorfine".

Sebbene sia ampiamente riconosciuto che l'esercizio fisico sia un trattamento fondamentale per POTS, esiste un consenso limitato relativo a raccomandazioni specifiche per l'esercizio. I programmi di allenamento descritti in letteratura per pazienti adulti con POTS contengono vari parametri di allenamento (modalità, durata, intensità, frequenza e progressione) che vanno dal rafforzamento più una varietà di metodi di condizionamento da due a quattro volte alla settimana al jogging per 50 minuti tre volte alla settimana .

D'altro canto, esistono raccomandazioni di esercizi generali ampiamente accettate e supportate scientificamente per bambini e adolescenti sani, e queste raccomandazioni differiscono sostanzialmente da quelle per gli adulti.

In sintesi, anche i giovani in buona salute dovrebbero perseguire 1 ora o più di esercizio aerobico piacevole e adeguato all'età ogni giorno oltre a tre volte alla settimana attività di rafforzamento. L'attività aerobica dovrebbe includere una linea di base dell'esercizio di intensità da moderata a vigorosa con almeno 3 giorni a settimana di esercizio a livello di attività vigorosa. Inoltre, si raccomanda ai giovani di svolgere attività che rafforzano i muscoli e le ossa 3 giorni a settimana In effetti, può risultare che l'allenamento di resistenza sia ancora più vantaggioso dell'allenamento di resistenza (aerobico). Questa modalità di condizionamento determina un miglioramento della PA sistolica e diastolica e la tolleranza allo stress ortostatico, rispetto al condizionamento aerobico. I benefici di questo regime di esercizio includono un miglioramento del condizionamento cardiometabolico, muscolare e cognitivo .Poiché mancano prove a sostegno di un tipo specifico di esercizio negli adolescenti con POTS, si suggerisce che le raccomandazioni generalmente accettate per i giovani debbano essere applicate anche alla popolazione POTS, inclusi esercizi aerobici e di forza .

La maggior parte degli adolescenti con POTS non può iniziare il programma al loro obiettivo di allenamento di 1 o più ore al giorno da esercizio moderato a vigoroso. Le strategie per coloro che sono maggiormente colpiti potrebbero includere iniziare con il rafforzamento sdraiato, andare in bicicletta, remare o nuotare. Dovrebbe essere incoraggiata la transizione graduale alla postura eretta per il ciclismo, la camminata, lo sport o altre attività fisiche. Alcuni medici raccomandano di monitorare la frequenza cardiaca durante l'allenamento e di indirizzare il 65–85% della frequenza cardiaca massima. Preferiamo utilizzare una scala di sforzo percepita al fine di ridurre l'attenzione medica (poiché la sola postura eretta può raggiungere la frequenza cardiaca "target" in alcuni adolescenti con POTS). Suggeriamo che questi pazienti iniziano con una durata e un'intensità con cui sono a loro agio e stabiliscono un'abitudine quotidiana a quel livello. Il tempo viene gradualmente aggiunto verso l'obiettivo di 1 h o più, e quindi l'intensità viene aumentata. Al fine di migliorare la conformità, suggeriamo alle persone di registrare i propri progressi e di partecipare ai tipi di esercizi di cui godono e di consentire loro di interagire socialmente. L'accesso agli attrezzi ginnici e al supporto familiare è fondamentale. Un paziente occasionale richiederà l'assistenza di un fisioterapista o di un personal trainer per progredire verso l'obiettivo.

Strategie bio-comportamentali per POTS Come descritto in precedenza, i pazienti con disfunzione autonomica e POTS spesso segnalano lotte con dolore cronico. Sebbene alcuni pazienti rispondano a trattamenti medici tipici per il dolore, molti continuano a lottare con i sintomi al punto da ridurre la loro partecipazione alle normali attività quotidiane come la scuola, attività sociale e fisica. I genitori e i pazienti adolescenti con POTS spesso descrivono un lungo e difficile travaglio dal momento in cui si sono ammalati al momento in cui hanno finalmente ricevuto una diagnosi utile, a volte con un sacco di interventi medici inutili lungo il cammino. Inizialmente i pazienti e i loro genitori sono sollevati dal ricevere una diagnosi come POTS e un piano di trattamento che spesso porta alla riduzione o alla risoluzione iniziale dei sintomi, ma a volte diventano frustrati se i sintomi persistono. Durante questo processo, i genitori si assumono la responsabilità di monitorare i sintomi per guidare la valutazione e il trattamento, e molti genitori finiscono per ridurre altre attività nella loro vita come il lavoro, la cura degli altri figli e trascorrere del tempo con il coniuge, l'amico e gli hobby. Prendersi cura del proprio bambino con dolore cronico o POTS diventa una parte centrale della propria vita.

Attraverso questo processo, molti adolescenti con dolore cronico e POTS riducono la partecipazione a scuola e alle attività sociali e fisiche; mentre lo fanno, diventano fisicamente decondizionati e socialmente isolati. Successivamente, si sentono tristi per aver perso le normali attività adolescenziali e possono avere difficoltà con l'autostima poiché si sentono incompetenti in molte aree. Molti pazienti sviluppano anche ansia per impegnarsi in qualsiasi attività che possa esacerbare i loro sintomi, il che li porta a evitare molte esperienze tipiche dell'adolescente come andare al centro commerciale o passare la notte a casa di un amico.

Le raccomandazioni multidisciplinari per i pazienti con POTS includono spesso miglioramento dell'igiene del sonno, aumento dell'esercizio fisico e terapia cognitivo-comportamentale per la gestione del dolore e dei sintomi. Se i pazienti non rispondono a questi trattamenti nella misura in cui sono pienamente funzionali (es. Frequentare la scuola a tempo pieno e partecipare alle attività sociali), è garantito un programma intensivo di riabilitazione del dolore.

Le raccomandazioni multidisciplinari per i pazienti con POTS includono spesso miglioramento dell'igiene del sonno, aumento dell'esercizio fisico e terapia cognitivo-comportamentale per la gestione del dolore e dei sintomi.

Programmi completi di riabilitazione del dolore hanno dimostrato di essere efficaci nell'aumentare la gestione del dolore, la qualità della vita e il funzionamento per gli adulti con dolore cronico.Esistono anche diversi programmi di dolore pediatrico completi che riportano miglioramenti nel funzionamento generale, frequenza scolastica, sonno, uso di farmaci e benessere emotivo post-trattamento.Abbiamo trattato circa 500 bambini, adolescenti e giovani adulti con dolore cronico e circa il 35% di loro ha anche avuto problemi di disfunzione autonomica o POTS. I pazienti con POTS hanno dimostrato miglioramenti simili nella depressione, nell'ansia e nel funzionamento generale dal pre al post trattamento. Inoltre, in un sottocampione di 15 pazienti, la maggior parte ha riferito di manifestare meno sintomi POTS come vertigini, alterazioni visive, svenimenti, battito cardiaco accelerato, nausea, vomito e debolezza post-trattamento e dati di follow-up di 3 mesi sembrano promettenti.

Il Mayo Clinic Pediatric Pain Rehabilitation Center (PPRC) è costituito da quindici giorni di 8 ore di un programma di riabilitazione del dolore cronico interdisciplinare ambulatoriale pediatrico di gruppo. I gruppi consistono in genere di 10-15 pazienti. I pazienti adolescenti e i loro genitori (sia separatamente che insieme) si concentrano su obiettivi correlati al ripristino della funzione e all'apprendimento di un'autogestione adattiva del dolore cronico e dei sintomi POTS. I trattamenti collaborativi sono erogati da più fornitori tra cui un medico, psicologi, infermieri e terapisti fisici, occupazionali e ricreativi. Durante ogni giornata di trattamento, i pazienti partecipano a 1 ora di rilassamento bio-comportamentale, terapia fisica, terapia occupazionale, terapia ricreativa e gruppo familiare e 3 ore di gruppi cognitivo-comportamentali. I pazienti partecipano anche a due sessioni di biofeedback ogni settimana. I genitori partecipano al gruppo di genitori 3 giorni alla settimana per sessioni di 2 ore oltre ai gruppi familiari giornalieri. I case manager e gli psicologi degli infermieri si incontrano con pazienti e famiglie separati dal gruppo per lavorare su singoli problemi secondo necessità. I gruppi cognitivo-comportamentali si concentrano sulle capacità di gestione del dolore (ad es. Distrazione e chiacchiere positive), gestione dello stress, istruzione di benessere (ad es. Igiene del sonno e dieta sana), educazione alla salute chimica e stimolazione dell'attività. Durante il programma vengono utilizzate strategie di apprendimento operativo come l'eliminazione dei comportamenti dolorosi e dei genitori che possono servire da rinforzo secondario per il comportamento doloroso. Anche l'identificazione e il trattamento di malattie psichiatriche comorbose (ad es. Depressione e disturbi d'ansia) è un aspetto importante del programma. Inoltre, la riduzione graduale dei farmaci oppioidi, miorilassanti e benzodiazepinici è inclusa come obiettivo del trattamento, se appropriato. Si raccomanda vivamente di sospendere ulteriori interventi medici e procedure interventistiche.

Uno degli obiettivi principali di questo programma di 3 settimane e uno degli aspetti più difficili del programma è quello di distogliere l'attenzione dai sintomi fisici e concentrare gli sforzi per migliorare il funzionamento. Molte delle famiglie che partecipano al nostro programma hanno avuto problemi debilitanti per 1-2 anni o più. Hanno lavorato con la concettualizzazione secondo cui bisogna riposare quando non ci si sente bene per riprendersi dalla malattia. Sfortunatamente, questo piano non funziona bene per gli adolescenti con dolore cronico e / o POTS e, in effetti, allontanarsi dalle attività sembra peggiorare le cose. Una parte sostanziale del programma di recupero consiste nell'insegnare ai pazienti che possono fare tutto ciò che fanno gli adolescenti sani, ma devono esercitarsi in capacità di coping e dolore / gestione dei sintomi sane. Poiché si tratta di un programma di gruppo, gli adolescenti sono in grado di lavorare insieme su queste abilità e molti pazienti riferiscono che il supporto e la pressione positiva dei pari del gruppo è inestimabile per il loro recupero.

Sebbene vi siano ricerche limitate su un trattamento efficace per i POTS adolescenti, gli studi illustrano trattamenti efficaci a domicilio per molti sintomi associati ai POTS, inclusi dolore, nausea e vertigini. Gli studi suggeriscono che oltre l'80% degli adolescenti con POTS riferisce dolore cronico e che l'evidenza della ricerca sull'efficacia dei trattamenti bio-comportamentali per ridurre il dolore nei bambini e negli adolescenti è forte. Esistono prove sia per le strategie individuali che per quelle familiari. Le strategie individuali spesso includono strategie di gestione del dolore, ma possono anche includere tecniche per ridurre il dolore indirettamente attraverso la gestione dello stress, il trattamento della depressione e dell'ansia e l'igiene del sonno. Le strategie basate sulla famiglia includono l'insegnamento della famiglia per ridurre l'attenzione e il guadagno secondario dal dolore e promuovere l'uso indipendente di capacità di coping positive.

Molti trattamenti combinano tutti gli elementi di cui sopra in un programma cognitivo-comportamentale completo che viene erogato brevemente, in genere in 6-10 sessioni da 1 ora. Le sessioni possono essere consegnate singolarmente o in un formato di gruppo. Un recente studio meta-analitico tra cui 25 studi randomizzati e controllati con bambini che hanno manifestato mal di testa, dolore addominale e fibromialgia ha riscontrato un grande effetto positivo sulla riduzione del dolore post-trattamento (odds ratio = 5,92) e al follow-up di 3 mesi (odds ratio = 9,88 ). I risultati sono stati simili per programmi che includono CBT multicomponente, rilassamento o biofeedback. Sono disponibili ricerche limitate per i pazienti che manifestano POT e dolore, ma le impressioni cliniche suggeriscono che i risultati sarebbero simili.

L'allenamento nelle strategie di rilassamento è un elemento di trattamento fondamentale in molti programmi di gestione del dolore. Possono essere utilizzate più strategie, tra cui la respirazione diaframmatica, il rilassamento muscolare progressivo, l'immaginazione, l'autoipnosi e il biofeedback. Il rilassamento può influire direttamente sul dolore promuovendo endorfine ed enkefaline, ma può anche contribuire ad altri cambiamenti del corpo come la riduzione della tensione muscolare e il rallentamento della frequenza cardiaca. Indirettamente, l'uso di strategie di rilassamento può anche dare ai bambini o agli adolescenti una maggiore fiducia nella loro capacità di gestire i loro sintomi.

Abbiamo scoperto che gli adolescenti apprezzano particolarmente l'apprendimento del rilassamento attraverso l'uso del biofeedback. Il biofeedback consente agli adolescenti di ricevere un feedback immediato sul loro livello di rilassamento, tra cui la tensione muscolare, la frequenza cardiaca, la respirazione e la sudorazione. Questo feedback immediato combinato con il coaching spesso consente all'adolescente di imparare rapidamente il rilassamento e di acquisire prontamente un senso di realizzazione. Il principale svantaggio del biofeedback è la mancanza di fornitori qualificati nelle aree rurali. Tuttavia, la tecnologia sta rendendo questo componente di trattamento più portatile e meno costoso. Semplici dispositivi di biofeedback possono essere acquistati per l'uso con il computer di casa o anche per dispositivi mobili.

La maggior parte degli adolescenti con POTS ha una significativa stanchezza, e questa stanchezza è spesso una delle ragioni principali per cui non è in grado di frequentare la scuola, lo sport e le attività extracurriculari. Molti di questi adolescenti precedentemente con un alto rendimento hanno apprezzato la scuola in passato, ma la loro stanchezza, altri sintomi e la preoccupazione di poter raggiungere il precedente livello di funzionamento rendono difficile il ritorno. Dare la priorità al ritorno a scuola sembra essere una componente di trattamento importante per i bambini con POTS. Spesso un approccio graduale al ritorno a scuola insieme a strategie per ridurre il dolore e la nausea rendono il ritorno a scuola un obiettivo e un risultato accettabili.

La nausea è un altro sintomo spesso citato da adolescenti con POTS. Le terapie di rilassamento e biofeedback sono note da tempo per ridurre la nausea anticipata negli adolescenti e negli adulti sottoposti a chemioterapia. Per i bambini e gli adolescenti che soffrono di nausea per altri motivi, Silverman e Tarbellcitano rapporti clinici sull'efficacia dei trattamenti cognitivi e comportamentali per la riduzione della nausea. Il trattamento include in genere un focus sull'identificazione dello stress e sulla riduzione dell'eccitazione durante le esperienze stressanti attraverso l'allenamento di rilassamento e / o la ristrutturazione cognitiva.

Molti di questi interventi cognitivo-comportamentali includono anche un componente genitore. Sebbene la ricerca sia meno solida sulle strategie di intervento dei genitori, è stato suggerito che l'aggiunta di genitori possa migliorare l'efficacia del trattamento per gli adolescenti con dolore cronico. Risposte sollecite da parte dei genitori hanno dimostrato di aumentare il ruolo del malato e i comportamenti dolorosi nei bambini con dolore addominale ricorrente. I genitori di adolescenti con POTS dimostrano anche comportamenti solleciti e questi comportamenti sono associati all'ansia nella loro adolescenza con POTS. Questi comportamenti solleciti sono ben intenzionati e possono includere attenzione ai sintomi del dolore, riduzione delle aspettative per le faccende domestiche, compiti scolastici o persino ridotto aspettative per il controllo emotivo. Pertanto, il trattamento include l'insegnamento ai genitori di prestare maggiore attenzione al comportamento e ai tentativi di coping del bambino. Ai genitori e agli altri membri della famiglia viene insegnato a ridurre al minimo l'attenzione ai comportamenti dolorosi come la descrizione del loro dolore, gemiti e pianti. Ai genitori viene anche insegnato a utilizzare in modo efficace strategie di gestione del comportamento come elogi, premi e conseguenze per motivare il proprio bambino a utilizzare le proprie strategie di gestione del dolore e ad andare verso il benessere. I privilegi (ad es. L'uso dell'auto, del telefono e del computer e le attività extracurriculari) possono dipendere da attività di benessere (praticare la gestione del dolore e frequentare la scuola). I genitori di solito comprendono abbastanza facilmente il concetto di questo sistema, ma spesso hanno bisogno di coaching e assistenza da parte di uno specialista del comportamento per seguire il piano.

Una gestione efficace dei pazienti POTS richiede un "villaggio" di supporto a partire da un medico esperto.

"It Takes a Village": coinvolgimento di famiglie e sistemi di supporto nella cura di POTS Gli adolescenti con sintomi cronici di affaticamento, vertigini, incantesimi presincopali e / o sincopali spesso subiscono gravi interruzioni nella funzione familiare, nella frequenza scolastica e nelle relazioni tra pari. Il paziente, la famiglia e la comunità sociale sono tutti colpiti.

I pazienti e le famiglie senza una chiara spiegazione dei sintomi del paziente sono spesso spaventati e sempre più ansiosi che i sintomi rappresentino una malattia non ancora diagnosticata pericolosa per la vita. Il paziente e la famiglia diventano ipervigilanti a qualsiasi sintomo, così come a molte sensazioni corporee che sono normali. Con questa grave preoccupazione somatica, i normali sintomi corporei vengono spesso interpretati come preoccupanti e bisognosi di assistenza medica, a volte con urgenza.

Nel nostro programma di riabilitazione strutturato, abbiamo trattato i pazienti che hanno avuto frequenti chiamate 911 (assistenza di emergenza) e viaggi in ambulanza al pronto soccorso per i loro sintomi, perché i genitori considerano i loro sintomi come potenzialmente letali. Recentemente abbiamo curato una ragazza di 17 anni i cui genitori hanno riferito di aver visto non meno di 75 specialisti nella loro ricerca di diagnosi e cura per la figlia con disfunzione autonomica.

Una gestione efficace dei pazienti POTS richiede un "villaggio" di supporto a partire da un medico esperto. Famiglie e pazienti hanno bisogno di informazioni chiare sulla diagnosi e sulla prognosi per ridurre l'ansia e l'ipervigilanza. I pazienti hanno bisogno di istruzioni chiare sulla necessità di tornare a scuola. La normalizzazione dell'attività per questi bambini è una parte essenziale di una gestione efficace a partire dalla scuola.

Abbiamo visto bambini che hanno perso fino a 6 anni di scuola a causa di questi sintomi. Un paziente aveva 21 anni e non aveva completato un solo giorno di scuola superiore. Nonostante il suo alto livello di intelligenza, non aveva crediti scolastici e nessun piano su come muoversi nel suo futuro. Non guidava né usciva di casa. La mancanza della scuola per questi pazienti provoca un cattivo adattamento sociale, scarse competenze sociali, isolamento, mancanza di istruzione e future opportunità di lavoro e può portare a un senso di disperazione.

Sfortunatamente, spesso il personale scolastico, inclusi gli infermieri, i consulenti scolastici, gli insegnanti e gli amministratori, può considerare il malato e la sua famiglia come cattivi. Stiamo assistendo a un numero crescente di famiglie con un bambino con questi sintomi in cui la scuola considera l'assenteismo come assente, non un problema medico. I tribunali stanno diventando coinvolti e queste famiglie ansiose stanno lottando per riportare i propri figli a scuola senza un'adeguata assistenza. Le famiglie sono minacciate di allontanamento del proprio figlio e di collocamento in affido. Il personale scolastico, compresi i tutor, deve far parte della soluzione. Gli adolescenti con assenze significative sperimentano un aumento dell'ansia che circonda le lezioni perse e i crediti mancati, nonché i rapporti sociali interrotti e la preoccupazione per l'opinione delle autorità scolastiche sulla loro malattia. L'istruzione del personale scolastico è una chiave per aiutare i pazienti e le loro famiglie a riportare con successo i propri figli a scuola. Quando il personale scolastico comprende la fatica e i sintomi autonomi, è possibile fornire supporto ai bambini e alle loro famiglie, rendendo possibile il ritorno a scuola.

Parte del "villaggio" di supporto è il numero crescente di gruppi di supporto formali e informali disponibili per questi pazienti, molti dei quali sono online. I gruppi di supporto possono aiutare con il profondo isolamento che molti di questi pazienti sentono a causa della loro incapacità percepita di lasciare le loro case. Se i gruppi di supporto aiutano i pazienti a stabilire obiettivi per un maggiore funzionamento, questo è un passo verso la riabilitazione. A volte, tuttavia, i cosiddetti gruppi di supporto sono focalizzati sullo scoraggiamento della malattia e possono aumentare il senso di paura del paziente riguardo al proprio futuro.

Quando i sintomi sono gravi o portano a una disabilità significativa, potrebbe essere necessario un programma di riabilitazione strutturato per migliorare il funzionamento. Un tale programma avrebbe migliorato il funzionamento come obiettivo principale. L'istruzione e il supporto per i pazienti (e i genitori) nel passaggio dal ruolo del malato al pieno funzionamento sono essenziali. Le abilità cognitivo-comportamentali che colpiscono il disagio, l'ansia e l'evitamento possono essere potenti strategie di autogestione nell'assistenza alla riabilitazione del paziente. Nel programma del Centro di riabilitazione del dolore pediatrico della Mayo Clinic della durata di 3 settimane per adolescenti gravemente compromessi, spesso indicato come programma Mays Clinic POTS e Pain Recovery, abbiamo trattato oltre 500 pazienti, molti dei quali con diagnosi di disfunzione autonomica e POTS. Probabilmente siamo l'unico centro di riabilitazione al mondo che tratta POTS. Il nostro obiettivo è insegnare abilità di autogestione che consentano ai nostri adolescenti di tornare a un livello completo di funzionamento che includa il ritorno a scuola a tempo pieno alla fine del nostro programma di 3 settimane. I dati preliminari sugli esiti hanno mostrato un significativo miglioramento della depressione, dell'ansia e del funzionamento nel corso del programma di 3 settimane che sembra essere durevole al follow-up di 3 mesi.

"Fatti motivare": potenziare adolescenti e famiglie per il recupero POTS è una condizione debilitante che altera la vita e che richiede cambiamenti di stile di vita completi al fine di promuovere la gestione delle malattie croniche. La maggior parte dei pazienti con POTS ha subito numerosi test diagnostici e numerose visite sanitarie prima di ottenere una diagnosi POTS. Pertanto, le visite con questi pazienti e famiglie sono estremamente intense perché sono ansiose di ottenere risposte sul perché l'adolescente è malato e rassicurano che la condizione non è psicosomatica. Queste famiglie sono alla ricerca di cure efficaci per ripristinare la salute e il benessere dell'adolescente. Di seguito sono riportati suggerimenti su come motivare gli adolescenti e potenziarli verso il recupero.

Stabilire una diagnosi Gli adolescenti e le famiglie hanno innanzitutto bisogno di una diagnosi da tenere per iniziare a imparare come recuperare. Possono essere certi che il loro problema è "reale" e fisico. Tuttavia, dovrebbero essere avvisati di usare la diagnosi come trampolino di lancio da cui partire per un pieno recupero delle capacità funzionali piuttosto che come un peso per trascinarle verso il basso.

Sii positivo e ottimista riguardo al recupero e vai avanti con la vita.

Convalida i loro sintomi e l'idea che i loro sintomi non siano psicosomatici.

Fornisci loro un piano specifico da seguire (aumento di sale e liquidi, esercizio fisico, frequenza scolastica e programmi giornalieri). Concentrati sulla coerenza, la moderazione e un approccio "just do it". Discutere l'importanza di fare piccoli passi verso tutti i loro obiettivi. Autorizza loro e il loro "villaggio" con conoscenza di POTS.

Quando si fornisce una prescrizione per l'esercizio fisico, concentrarsi sul lavorare gradualmente il paziente verso l'obiettivo dell'esercizio. Ad esempio, alcuni adolescenti iniziano con 5 minuti di camminata all'esterno o sul tapis roulant e aggiungono 1-2 minuti ogni 2-4 giorni fino a raggiungere l'obiettivo di 30 minuti di esercizio aerobico prolungato 6 giorni alla settimana (oltre ad altri meno attività fisica programmata).

Incoraggiare l'impostazione degli obiettivi Concedi un tempo adeguato per l'educazione e riconosci che ottenere un piano di recupero è un processo emotivo per adolescenti e genitori.

Metti a fuoco i sintomi. Incoraggiali a tornare alla vita normale (frequentare la scuola e trascorrere del tempo con gli amici facendo attività sociali, faccende e gite).

Incoraggiare una partnership di gruppo e raccomandare il coinvolgimento nelle cure primarie. Fornire informazioni di contatto per domande POTS specifiche.

Ricorda loro che i cambiamenti nello stile di vita sono un processo e che non tutti devono essere fatti tutti in una volta perché il piano di trattamento spesso sembra schiacciante. Fornire loro esempi di come iniziare gradualmente a incorporare tutti i componenti del piano di ripristino.

Incoraggia gli adolescenti e le famiglie a celebrare i loro successi e risultati!

Fornire agli adolescenti un'opzione di backup "Piano B" nel caso in cui lottino con il piano di trattamento e la motivazione per il recupero. Il rinvio a un programma di specialità più intensivo, come il Mayo Clinic Pain Rehabilitation Program, sopra descritto, potrebbe essere un piano di recupero di backup.

Con una buona istruzione, incoraggiamento motivazionale e piani specifici, gli adolescenti con POTS possono prevedere un recupero completo e completo.

Conclusione Pertanto, molti adolescenti sono stanchi, anche cronicamente affaticati. A volte, la stanchezza è la conseguenza di una condizione medica concomitante, abitudini di sonno inadeguate o coesistenti sfide psicologiche. Spesso, tuttavia, la fatica persiste in assenza di altre condizioni mediche identificabili. Sempre più spesso, la disfunzione autonomica viene identificata negli adolescenti cronicamente stanchi con la sua costellazione di intolleranza ortostatica e tachicardia posturale eccessiva. Anche se la ricerca continua ad esplorare la fisiopatologia di questa condizione, è disponibile un trattamento utile. Gli adolescenti colpiti e le loro famiglie devono andare oltre la ricerca non produttiva di diagnosi mediche e proseguire verso la guarigione. Il recupero completo è previsto e ciò può essere facilitato da cure multidisciplinari. Può essere utile la gestione sintomatica di mal di testa, problemi circolatori e sintomi intestinali. L'assunzione di liquidi e sale dovrebbe essere aumentata. L'esercizio aerobico è la chiave per il successo del recupero. I sistemi di assistenza e le squadre di assistenza dovrebbero collaborare per supportare e incoraggiare i pazienti lungo la strada.

Fonte: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5819886/


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