• Nicole

Innervazione cutanea nella sindrome di Guillain-Barré: patologia e correlazioni cliniche

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è tradizionalmente considerata una neuropatia delle grandi fibre. Tuttavia, la presenza di ipoestesia, disestesia e disautonomia nei pazienti con SGB solleva la possibilità che anche i nervi sensoriali e autonomici di piccolo diametro possano essere colpiti. Per studiare la neuropatia delle piccole fibre in GBS, abbiamo eseguito una biopsia cutanea dalla gamba distale di 20 pazienti con la forma demielinizzante di GBS. Le sezioni di pelle sono state colorate immunoistochimicamente con antisiero contro il prodotto del gene proteico 9.5 (PGP 9.5), un'ubiquitina C-terminale idrolasi. L'innervazione cutanea è stata valutata misurando la densità del nervo epidermico (END) e END è stata ulteriormente correlata con vari parametri clinici ed elettrofisiologici. Nei pazienti con GBS, i valori di densità delle fibre epidermiche erano molto inferiori rispetto ai soggetti di controllo abbinati per età e sesso (5,03 +/- 1,18 contro 10,16 +/- 0,87 fibre / mm, P <0,001). Undici pazienti (55%) presentavano una ridotta innervazione epidermica con evidenza patologica di degenerazione nervosa attiva nel derma: frammentazione dei plessi nervosi subepidermici e aspetto imperlato dei nervi dermici. I pazienti con GBS avevano soglie termiche significativamente elevate con temperature di soglia calde più alte (44,54 +/- 1,04 contro 39,00 +/- 0,35 gradi C, P <0,001) e temperature di soglia del freddo inferiori (25,57 +/- 1,11 contro 29,05 +/- 0,21 gradi C) , P = 0,032). Valori di densità delle fibre ridotti erano associati a una soglia di calore elevata (P = 0,027), distress ventilatorio (P = 0,037) e disautonomia (P = 0,001). I valori END erano correlati negativamente con il grado di disabilità su una scala da 1 a 6 (pendenza -0,134 +/- 0,038, P = 0,0018). I pazienti con valori END ridotti tendevano ad avere un recupero più lento rispetto a quelli con valori END normali (P = 0,013, tempo mediano 12 contro 2 settimane). Dal punto di vista logico, l'innervazione sudomotoria della pelle era ridotta in cinque dei 17 (29,4%) pazienti affetti da SGB in cui era possibile riconoscere le ghiandole sudoripare. Questi risultati suggeriscono che le neuropatie sensoriali e autonome delle piccole fibre esistono in una proporzione significativa di pazienti con GBS e che i valori END sono correlati con disabilità funzionali. In sintesi, la GBS dovrebbe essere considerata una neuropatia globale invece di una pura neuropatia delle grandi fibre.


fonte Febbraio 2003: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12538405/