• Nicole

NPF nella sindrome di Sjögren: confronto con altre neuropatie delle piccole fibre.

Articolo Aprile 2020

Introduzione: abbiamo confrontato i profili istologici e clinici della neuropatia delle piccole fibre della sindrome di Sjögren primaria (pSS) (SFN; pSS-SFN) con NPF idiopatica (i-SFN in inglese) e SFN amiloidosi ereditaria da transtiretina (hATTR-SFN) e descritto l'evoluzione della pSS- SFN. Metodi: Tutti i pazienti con pSS-SFN, i-SFN e hATTR-SFN confermati da una ridotta densità delle fibre nervose intraepidermiche sulla biopsia cutanea sono stati inclusi retrospettivamente e le loro caratteristiche sono state confrontate. Per analizzare la prognosi della pSS-SFN, i pazienti sono stati sottoposti prospetticamente a una seconda valutazione. Risultati: sono stati inclusi quindici pSS-SFN, 17 hATTR-SFN e 11 i-SFN. Il tempo necessario per la diagnosi di SFN era più lungo in pSS-SFN e i-SFN che in hATTR-SFN. I modelli dolorosi e non dipendenti dalla lunghezza erano più frequenti nella pSS-SFN che nella hATTR-SFN. Dodici (80%) pazienti con pSS-SFN avevano un pattern non dipendente dalla lunghezza. Dieci pazienti con pSS sono stati rivalutati dopo 3,1 anni (1,7-4,7); nessuno ha sviluppato una neuropatia delle fibre di grosso calibro legata alla pSS. Discussione: la sindrome di Sjögren primaria SFN è caratterizzata da un modello non dipendente dalla lunghezza più frequente rispetto a i-SFN e hATTR-SFN. La sindrome di Sjögren primaria SFN non si è evoluta attraverso la neuropatia delle grandi fibre. Parole chiave: #amiloidosiereditariadatranstiretina; #neuropatiaidiopaticadellepiccolefibre; #sindromediSjögrenprimaria; #NPF


fonte originale: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32012291/?from_term=small+fiber+neuropathy&from_filter=years.2020-2020&from_pos=2

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