La Sindrome della tachicardia posturale ortostatica ( POTS ) è una forma di "disfunzione autonomica" (una patologia del sistema nervoso) ed è una condizione in cui un cambiamento di postura (generalmente da posizione sdraiata o seduta, a posizione eretta) causa un abnorme aumento della frequenza cardiaca . Ciò si verifica con sintomi che possono includere episodi pre-sincopali , scarsa lucidità mentale, visione offuscata e astenia. 

 Altre condizioni comunemente associate includono la sindrome del colon irritabile,stipsi, insonnia e problemi legati al ritmo sonno-veglia, mal di testa cronico ,sensazione di bocca asciutta, secchezza e prurito oculare , alterazioni della sudorazione,"brain fog" (sensazione di annebbiamento mentale), problemi di concentrazione e memoriala .

La POTS quasi sempre fa parte di un quadro piu' ampio,in cui sono presenti malattie come la sindrome di Ehlers-Danlos , la fibromialgia ,la neuropatia delle piccole fibre.

A volte i sintomi iniziano dopo un'infezione virale, un intervento chirurgico o una gravidanza. 

La diagnosi negli adulti si basa su un aumento della frequenza cardiaca di oltre 30 battiti al minuto entro dieci minuti ,dopo essersi spostati dalla posizione clinostatica a quella ortostatica.

Ovviamente,prima della diagnosi definitiva,devono essere escluse tutte le patologie cardiache che possono provocare sintomi simili.

Generalmente si tenta di tenere a bada i sintomi aumentando l'introito di sale e liquidi,indossando calze compressive , praticando esercizio fisico di tipo aerobico (passeggiate,nuoto,bicicletta), terapia cognitivo comportamentale .

I farmaci usati possono includere beta bloccanti , piridostigmina , midodrina o fludrocortisone . Per la tachicardia viene utilizzata L'Ivabradina.

Oltre il 50% delle persone le cui condizioni sono state scatenate da un'infezione virale migliorano entro cinque anni.  Circa il 90% migliora con il trattamento. Negli USA Si stima che tra 0,5 e 3 milioni di persone siano colpite,L'età media di insorgenza è di 20 anni e si verifica più spesso nelle femmine. 

Sintomi 

Il segno distintivo di POTS è un aumento misurato della frequenza cardiaca di almeno 30 battiti al minuto entro 10 minuti dall'assunzione di una posizione eretta. Per le persone di età compresa tra 12 e 19, l'aumento minimo per la diagnosi è di 40 battiti al minuto. Questo sintomo è noto come tachicardia ortostatica . Si verifica senza alcun calo coincidente della pressione sanguigna, poiché ciò indicherebbe ipotensione ortostatica . .È accompagnatA da altre caratteristiche di intolleranza ortostatica -sintomi che si sviluppano in posizione eretta e sono alleviati sdraiandosi.Questi sintomi ortostatici comprendono palpitazioni , sensazione di testa vuota , dolore toracico, mancanza di respiro ,  nausea, debolezza o "pesantezza" nella parte inferiore delle gambe, visione offuscata e difficoltà cognitive. I sintomi possono essere esacerbati da, alcol, calore, esercizio fisico o  un pasto abbondante. Fino a un terzo delle persone con POTS ha subito almeno una sincope completa (perdita di coscienza)  Alcune persone con POTS sviluppano acrocianosi,o sindrome di Raynaud.  Il 48% delle persone con POTS soffre di stanchezza cronica e il 32% di disturbi del sonno .

La POTS e' spesso presente  in tutti i tipi di sindrome di Ehlers-Danlos (EDS),  una disfunzione ereditaria del tessuto connettivo. Vi è una significativa sovrapposizione tra POTS e sindrome da stanchezza cronica , con evidenza di POT nel 25-50% dei casi di CFS. L'affaticamento e la ridotta tolleranza all'esercizio fisico sono sintomi preminenti di entrambe le condizioni.

Cause 

 Molte persone con POTS presentano un volume di sangue basso ( ipovolemia ), che può ridurre la velocità del flusso sanguigno al cuore .  Per compensare questo, il cuore aumenta la sua gittata cardiaca battendo più velocemente, portando ai sintomi di presincope e tachicardia riflessa .

Nel 30% -60% dei casi classificati come "POTS Iperadrenergica" , i livelli di norepinefrina (noradrenalina) sono superiori alla norma,in ortostatismo,spesso a causa di neuropatia periferica autonomica .Una minore percentuale di persone con POTS ha livelli di norepinefrina in piedi che sono elevati anche in assenza di ipovolemia e neuropatia autonomica; questa viene definita "POTS iperadrenergica centrale". Un altro sottotipo di POTS neuropatica , è associata alla degenerazione di nervi simpatici negli arti inferiori. In questo sottotipo, si pensa che la costrizione compromessa dei vasi sanguigni faccia sì che il sangue si accumuli nelle vene degli arti inferiori.  La frequenza cardiaca aumenta per compensare questo accumulo di sangue. 

Probabilmente la genetica gioca un ruolo non indifferente. Uno studio  ha rilevato che 1 su 8 pazienti con POTS hanno riportato una storia di intolleranza ortostatica nella loro famiglia. Fino al 50% dei casi,  la POTS è associaTA a una recente malattia virale.Può anche essere associata a decondizionamento fisico o sindrome da stanchezza cronica .  Durante la malattia virale o il riposo a letto prolungato, il corpo può diventare condizionato all'intolleranza ortostatica e all'eccitabilità del sistema nervoso centrale , con conseguente incapacità di riadattarsi alle normali esigenze di stare in piedi .  POTS è più comune nelle femmine rispetto ai maschi. e' stata anche collegata a pazienti con una storia di malattie autoimmuni, IBS, anemia, ipertiroidismo, fibromialgia, diabete, amiloidosi, sarcoidosi, lupus eritematoso sistemico e cancro. Se la POTS è causata da un'altra condizione, può essere classificata come POTS secondaria . Il diabete mellito cronico è una causa primaria frequentemente vista. LaPOTS puo' essere secondaria a disturbi gastrointestinali associati a bassa assunzione di liquidi a causa di nausea o perdita di liquidi attraverso la diarrea, portando a ipovolemia.  Vi è un sottogruppo di pazienti che presentano sia POTS che sindrome di attivazione dei mastociti (MCAS), e non è ancora chiaro se MCAS sia una causa secondaria di POTS o semplicemente comorbidità, tuttavia il trattamento di MCAS per questi pazienti può migliorare significativamente i sintomi di POTS. Sono stati trovati autoanticorpi in alcuni casi che si verificano dopo un'infezione virale ,che aumenta la possibilità che alcuni casi siano di natura autoimmune. 

Diagnosi 

Le persone con POTS mostreranno un marcato innalzamento della frequenza cardiaca entro 10 minuti dal posizionamento in piedi o inclinato di 60 ° su un lettino da "tilt test" , senza una corrispondente diminuzione della pressione sanguigna . Viene utilizzata una varietà di test  per escludere i disturbi autonomici che potrebbero essere alla base dei sintomi, mentre il test endocrino viene utilizzato per escludere l' ipertiroidismo e le condizioni endocrine più rare.  L' elettrocardiogramma viene normalmente eseguita su tutti i pazienti per escludere altre possibili cause di tachicardia.  L' ecocardiografia si utilizza per escludere il prolasso della valvola mitrale e i test di soglia termica per la neuropatia delle piccole fibre . 

La POTS e' stata divisa in sottogruppi,che possono beneficiare di diversi trattamenti. Le persone con POTS neuropatica mostrano una limitata sudorazione nei piedi durante i test del sudore, così come un deficit di norepinefrina nella gamba, ma non nelle braccia. Si ritiene che ciò rifletta la denervazione simpatica periferica negli arti inferiori. Le persone con POTS iperadrenergica mostrano un marcato aumento della pressione arteriosa e dei livelli di norepinefrina quando si trovano in piedi, e hanno maggiori probabilità di soffrire di palpitazioni, ansia e tachicardia prominenti. 

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