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Sindrome da tachicardia posturale,confusione con sincope vasovagale

January 11, 2018

2013 Feb; 31(1): 101–109.

Victor C. Nwazue,  and Satish R Raj,

 

La maggior parte dei pazienti che si presentano a un cardiologo con sincope presenteranno sincope vasovagale (riflessa). Episodi sincopali capitano spesso anche a pazienti con sindrome da tachicardia posturale, che spesso presentano presincopi severe ricorrenti. Il riconoscimento di questo "confonditore sincope" potrebbe essere difficile senza un'adeguata conoscenza della loro presentazione, e questo può influire negativamente sulla gestione ottimale. I pazienti con sindrome da tachicardia posturale mostrano un eccessivo aumento della frequenza cardiaca ≥ 30 bpm entro 10 minuti dalla posizione eretta (in assenza di ipotensione ortostatica), oltre ai sintomi cronici di intolleranza ortostatica. La sindrome da tachicardia posturale può spesso essere differenziata dalla sincope vasovagale per il suo andamento emodinamico durante il tilt table test e le diverse caratteristiche cliniche. Questo articolo analizzerà brevemente la presentazione della sindrome da tachicardia posturale, la sua patofisiologia ipotetica e un approccio alla gestione non farmacologica e farmacologica.

 

INTRODUZIONE

 

Mentre la maggior parte dei casi di sincope sono dovuti a sincope vasovagale (VVS), più comune della sincope è la presincope. I cardiologi che lavorano in una clinica di sincope o in un laboratorio di tavolo basculante si renderanno conto che un comune fattore di confusione tra sincope vasovagale e presincope è la sindrome da tachicardia posturale (POTS, che si presenta principalmente con presincope). La tabella 1 evidenzia alcune caratteristiche cliniche contrastanti tra questi 2 disturbi. Questi disturbi possono avere distinti modelli emodinamici durante il test della tavola inclinabile. Durante l'inclinazione della testa:

     I pazienti con VVS spesso mantengono una pressione del sangue stabile (PA) per diversi minuti (spesso> 10 minuti) dopo l'inclinazione a testa in testa, prima che sviluppino i sintomi e facciano cadere rapidamente la pressione arteriosa (Figura 1a).

 

 

I pazienti con POTS di solito non rilasciano la BP con l'inclinazione all'indietro. Piuttosto, hanno classicamente un aumento eccessivo della frequenza cardiaca (FC) (Fig. 1b). Questo articolo esaminerà la presentazione, la patofisiologia ipotetica, l'approccio investigativo e il trattamento della pots.

 

Fisiologia emodinamica dello standing: sano e POTS

Con l'assunzione di una postura eretta, vi è uno spostamento verso il basso di ~ 500 ml di sangue verso le aree dipendenti (principalmente addome e gambe). Questo spostamento gravitazionale nel sangue si traduce in un calo del ritorno venoso, diminuzione della gittata cardiaca e alla fine diminuito BP 1 (Fig 2a). Questo "scarica" i barocettori e innesca un'attivazione simpatica riflessa con un conseguente aumento della FC e vasocostrizione sistemica (contrastando il declino iniziale della BP). In un soggetto sano, l'effetto netto dell'assunzione di postura eretta è un aumento della frequenza cardiaca di 10-20 bpm, una variazione minima della pressione sistolica e un aumento di ~ 5 mmHg della pressione diastolica.

 

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Nei pazienti con POTS (Fig. 2b), la risposta iniziale alla postura eretta può includere un profondo calo del volume sistolico.. Con l'impegno del baroriflesso, ci può essere un aumento vigoroso del tono simpatico e un aumento esagerato della FC. La pressione arteriosa può rimanere invariata o addirittura aumentare se c'è una vasocostrizione eccessivamente mediata da simpatia. La presincope può derivare dall'eccessiva tachicardia e / o dall'aumento del tono simpaticonico.

 

Sindrome da tachicardia posturale

 

I pazienti con POTS dimostrano un eccessivo aumento della FC in risposta alla postura eretta (in assenza di ipotensione ortostatica) con miglioramento dei sintomi in posizione sdraiata 1, 2.

Si stima che negli Stati Uniti siano stati diagnosticati circa 500.000 americani con Pots 3, con l'80-90% di pazienti di sesso femminile 1, 4, 5, spesso in età fertile 1, 6.

 

POTS Criteri diagnostici

 

POTS è definia come la presenza di sintomi di intolleranza ortostatica per> 6 mesi accompagnata da un aumento delle HR di ≥30 bpm entro 10 minuti dall'assunzione di una postura eretta in assenza di ipotensione ortostatica (caduta in BP> 20/10 mmHg). La sindrome deve verificarsi in assenza di riposo a letto prolungato, farmaci che compromettono la regolazione autonomica (ad esempio diuretici, vasodilatatori, diuretici, simpaticolitici o alcuni antidepressivi), o qualsiasi altro disturbo debilitante cronico che potrebbe causare tachicardia (come disidratazione, anemia o ipertiroidismo) . La tachicardia ortostatica è necessaria, ma non sufficiente per fare la diagnosi di POTS; sono anche richiesti sintomi tipici.


Caratteristiche cliniche POTS

I sintomi nei pazienti POTS comprendono vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni, tremori, fastidio al torace, mal di testa, disturbi visivi, annebbiamento mentale ("nebbia cerebrale") e nausea. Solo una minoranza (~ 30%) dei pazienti con POTS ha sincope completa ,ma si verifica una pre-sincope giornaliera o quasi giornaliera. I dolori al petto sono comuni, ma quasi mai dovuti all'ostruzione delle arterie coronariche. La maggior parte dei pazienti lamenta una significativa intolleranza all'esercizio fisico e un'estrema fatica, anche alle attività della vita quotidiana. Alcuni pazienti con POTS soddisfano anche i criteri diagnostici per la sindrome da stanchezza cronica 7.

La caratteristica fisica più sorprendente di POTS è la grave tachicardia che si sviluppa in piedi da una posizione supina. Dati recenti suggeriscono che esiste una significativa variabilità circadiana nella tachicardia ortostatica nei pazienti con POTS, con una maggiore tachicardia ortostatica al mattino rispetto alla sera 8. Un'altra caratteristica fisica notevole del POTS è l'acrocianosi dipendente che si verifica in quasi il 50% di pazienti con POTS (Fig. 3) 1. Questi pazienti presentano una colorazione rosso-blu scuro delle loro gambe, che sono fredde al tatto.

 

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Fisiopatologia


La tachicardia in piedi è un percorso finale comune di molti processi patofisiologici. POTS è una sindrome eterogenea piuttosto che una singola malattia. Negli ultimi 20 anni, si è imparato molto su sottotipi specifici all'interno di POTS, anche se la categorizzazione del singolo paziente rimane difficile. Alcuni fenotipi fisiopatologici includono quanto segue:

    POTS neuropatica - alcuni pazienti hanno probabilmente una forma di disautonomia, con una denervazione preferenziale dei nervi simpatici che innervano gli arti inferiori 2, 9, 10.
    Ipovolemia cronica - Molti pazienti con POTS hanno un volume di sangue basso quando valutati formalmente 4, 11, 12. Noi 4, 13 e altri 14 hanno segnalato irregolarità nel sistema renina-angiotensina-aldosterone con basso aldosterone che può contribuire alla gestione anormale del sodio renale e ipovolemia in POTs.
   POTS iperadrenergica -  Molti pazienti hanno evidenza di un sistema nervoso simpatico iperattivo, indicato da un livello di noradrenalina plasmatica in piedi> 600 pg / ml 6. Nella maggior parte dei casi, lo stato di iperadrenergico è compensativo per un'altra malattia (ad esempio ipovolemia, pool di sangue). Occasionalmente, il problema sottostante può essere una scarica simpatica eccessiva, con livelli molto elevati di noradrenalina in posizione eretta. I pazienti possono a volte avere grandi aumenti di BP in piedi.
    Carenza del trasportatore della ricaptazione della norepinefrina - Un'anomalia genetica specifica con una perdita della mutazione della funzione nel trasportatore della norepinefrina è stata identificata in una famiglia con POTS iperadrenergica 15. La clearance della noradrenalina sinaptica è probabilmente ridotta a causa di questa mutazione. Molti psicofarmaci inibiscono il trasportatore della ricaptazione della norepinefrina, ricreando un fenotipo di tachicardia ortostatica in soggetti precedentemente non trattati 16, 17.
    Disturbo di attivazione dei mastociti - Alcuni pazienti con POTS hanno una degranulazione dei mastociti senza una causa scatenante evidente. Questi pazienti presentano arrossamenti episodici e aumenti anormali della metilistamina nelle urine (il principale metabolita urinario dell'istamina) 18.

 

Indagine sulla POTS

 

Sfida ortostatica - I criteri diagnostici POTS richiedono un aumento della frequenza cardiaca di ≥30 bpm entro 10 minuti dalla postura eretta (inclinazione o posizione eretta, anche se questi non sono identici 19.
Conferma tachicardia sinusale - i pazienti POTS dovrebbero avere solo tachicardia sinusale. Un elettrocardiogramma dovrebbe essere eseguito di routine per escludere la presenza di un tratto di bypass accessorio o qualsiasi anomalia della conduzione cardiaca. Un monitor Holter potrebbe rivelarsi utile per escludere una disritmia rientrante, specialmente se il paziente presenta una storia di tachicardia parossistica con esordio improvviso e scostamento.
Ecocardiogramma - Richiesto nei singoli casi in cui vi è dubbio sull'integrità strutturale del cuore.
Norepinefrina (noradrenalina) plasmatica in orto e clinostatismo- La noradrenalina supina è spesso normale nei pazienti con POTS, mentre  in posizione eretta è generalmente elevata (> 600 pg / ml). Questo probabilmente riflette il tono simpaticoneurale esagerato che è presente in molti pazienti in posizione ortostatica.
Test delle funzioni autonome - Le risposte sono di solito intatte o esagerate per entrambi i test cardiovagali (sinusimia aritmie) e Valsalva BP in fase II e IV.
Valutazione del volume ematico - Il volume del sangue è basso in molti pazienti con POTS 4, e questo può essere valutato in molti laboratori di Medicina Nucleare.
Test del sangue - completa il conteggio ematico e il pannello dell'elettrolito; test di funzionalità tiroidea, pannello celiaco con sintomi gastrointestinali, vitamina B12 e indici di ferro.

 

Trattamento non farmacologico della POTS

 

Rimuovere i farmaci potenzialmente contributivi - in particolare i vasodilatatori(come i nitrati), i diuretici e i farmaci inibitori del reuptake della norepinefrina che inibiscono il farmaco.
    Ricondizionamento - I pazienti sedentari o a letto per periodi di tempo prolungati richiedono un ricondizionamento.
    Evitare l'ablazione del nodo atrioventricolare- Mentre ci sono segnalazioni aneddotiche di benefici con la modifica del NAV, molti pazienti fanno scarsamente post-procedura (potenzialmente con un pacemaker). Il problema sottostante non è nel nodo av.
    Educazione del paziente - I pazienti devono imparare ad evitare fattori aggravanti come la disidratazione (bere 8-10 tazze di acqua / giorno e consumare ~ 200 mEq Na + / giorno) e calore estremo. Esistono molti siti Web per i pazienti, incluso il sito di disfunzione autonomica di Vanderbilt (www.mc.vanderbilt.edu/gcec/adc).
    Indumenti ad alta compressione in vita: 30-40 mmHg di contropressione possono ridurre al minimo il pooling venoso, specialmente quando il paziente ha bisogno di stare in piedi per periodi di tempo prolungati. Sfortunatamente, possono essere caldi, pruriginosi e scomodi.

IV salina per POTS

Espansione del volume ematico acuto con soluzione salina per via endovenosa 1-2 L è molto efficace nel controllare la frequenza cardiaca e migliorare acutamente i sintomi 20. A causa di problemi di accesso vascolare, questo trattamento non è pratico giorno per giorno, ma può essere usato come un " medicina di salvataggio "in tempi di scompenso.

 

Esercizio di allenamento per POTS

L'esercizio è stato regolarmente raccomandato come parte del regime di trattamento POTS per molti anni. Sfortunatamente, i pazienti POTS riferiscono di sentirsi debilitati per giorni dopo lo sforzo, limitando il rispetto dell'allenamento. Aneddoticamente, i pazienti che facevano esercizio sembravano avere una prognosi migliore a lungo termine, ma non era certo se questo fosse un pregiudizio selettivo. Fu et al. hanno recentemente dimostrato i notevoli benefici dell'esercizio 21. Hanno somministrato un programma di esercizi strutturato di 3 mesi a 19 pazienti con POTS e hanno mostrato una migliore qualità della vita, una ridotta tachicardia ortostatica e un aumento del volume sanguigno, del volume della corsa e della massa ventricolare sinistra. Questo studio dimostra che l'esercizio fisico è un trattamento importante in questa popolazione. Le raccomandazioni relative all'allenamento per i pazienti con POTS sono incluse nella Tabella 5.

 

Trattamento farmacologico per la pots

 

 

Espansione del volume

    Fludrocortisone 0,05-0,2 mg al giorno - Molti pazienti con POTS sono ipovolemici 4, quindi viene spesso utilizzato il fludrocortisone (un analogo aldosterone). Attraverso una maggiore ritenzione di sodio renale, dovrebbe aumentare il volume plasmatico (sebbene i dati siano scarsi). Lo spreco di potassio può causare ipokaliemia, pertanto il siero K + deve essere monitorato periodicamente.
    Desmopressina 0,2 mg PO PRN (non al giorno) - La desmopressina orale promuove la ritenzione idrica renale ed è spesso utilizzata per l'enuresi. La desmopressina può ridurre in modo acuto la HR in POTS e migliorare i sintomi 22. Potenziali effetti collaterali includono iponatremia, edema e mal di testa. Siero Na + deve essere monitorato periodicamente durante la terapia.

simpaticolisi

    Propranololo 10-20 mg PO QID - Molti pazienti segnalano intolleranza ai beta-bloccanti quando sono stati visti per la prima volta al Centro di disfunzione autonoma di Vanderbilt. La stragrande maggioranza dei pazienti POTS, tuttavia, risponde bene emodinamicamente e sintomaticamente a basse dosi di propranololo 5. Di nota, un beta-blocco più completo con dosi più elevate di propranololo fa peggiorare i sintomi. Il propranololo a lunga durata d'azione non è stato trovato utile 14. Questo è il nostro agente farmacologico di prima linea.
    Metildopa 125 mg QHS-BID - La metildopa è un falso neurotrasmettitore che può abbassare il tono simpatico centrale. È particolarmente utile nei pazienti iperadrenergici.
    Clonidina 0,05-0,2 mg PO BID (o un cerotto a lunga durata d'azione) - Agonista adrenergico alfa 2 che agisce centralmente per diminuire il tono del sistema nervoso simpatico. Può stabilizzare HR e BP, ma può anche causare sonnolenza, affaticamento e peggiorare l'annebbiamento mentale di alcuni pazienti.

 

Terapia vasocostrittore

    Midodrine 5-10 mg PO q4H x3 / giorno - Poiché un fallimento della resistenza vascolare può essere parte integrante dei POTS neuropatici, possono essere impiegati vasocostrittori come midodrina (alfa-1 agonista) 23.

Aumento del tono Vagale

    Piridostigmina 30-60 mg PO TID - La piridostigmina è un inibitore periferico dell'acetilcolinesterasi. Aumentando l'acetilcolina sinaptica sia per i gangli autonomi sia per i recettori parasimpatici muscarinici periferici, la piridostigmina limita significativamente la frequenza cardiaca in risposta alla presenza di pazienti con POTS 24, 25. La piridostigmina è più efficace in combinazione con il propranololo a basse dosi. Poiché la piridostigmina migliora la motilità intestinale, spesso non è ben tollerata nei pazienti con sintomi di sindrome dell'intestino irritabile predominante in caso di diarrea 26.

Approccio alla farmacoterapia Vanderbilt perPOTS

Oltre agli approcci non farmacologici iniziali e ai forti consigli su un regime di esercizio, la maggior parte dei pazienti con POTS richiede una certa terapia farmacologica. Cominceremo spesso con propranololo a basse dosi. Se il paziente ha ipovolemia, allora aggiungeremo fludrocortisone. Come terapia di terza linea, se il paziente è molto iperadrenergico, allora potremmo considerare un simpatolitico centrale; altrimenti midodrine sarebbe il nostro agente di terza linea.

 

CONCLUSIONI / SOMMARIO

POTS è un disordine multisistemico del sistema nervoso autonomo. La manifestazione di segno distintivo è la tachicardia ortostatica sintomatica, con vertigini e presincope. Sebbene non si tratti principalmente di un disordine sincopale, una minoranza di pazienti può anche avere VVS. POTS è associato a sostanziale disabilità funzionale tra persone altrimenti sane. I pazienti con POTS dimostrano un aumento della frequenza cardiaca di> 30 bpm in piedi (entro 10 minuti), spesso hanno alti livelli di noradrenalina plasmatica in posizione verticale e molti pazienti hanno un volume di sangue basso. È stato trovato che l'esercizio fisico è molto efficace nel migliorare la fisiologia e i sintomi nei pazienti con POTS. Le terapie farmacologiche volte a correggere l'ipovolemia e il tono simpatico in eccesso possono anche aiutare a migliorare i sintomi.

 

 

Punti chiave

    _ La maggior parte dei pazienti che sipresentano a un cardiologo con sincope hanno una sincope vasovagale (riflessa).
    _ Un comune fattore di confusione di sincope vasovagale e presincope è la sindrome da tachicardia posturale (POTS), un disordine multisistemico del sistema nervoso autonomo.
     _La caratteristica distintiva della POTS è la tachicardia ortostatica sintomatica, con vertigini e presincope.
    _ I pazienti con POTS dimostrano un aumento della frequenza cardiaca di> 30 bpm in piedi (entro 10 minuti), spesso hanno alti livelli di noradrenalina plasmatica in posizione verticale e spesso hanno un volume di sangue basso.
     _La sindrome da tachicardia posturale può spesso essere differenziata dalla sincope vasovagale per il suo andamento emodinamico durante il test del tilt table e le diverse caratteristiche cliniche.
     _È stato trovato che l'esercizio fisico è molto efficace nel migliorare la fisiologia e i sintomi nei pazienti con POTS. Le terapie farmacologiche volte a correggere l'ipovolemia e il tono simpatico in eccesso possono anche aiutare a migliorare i sintomi.

 

fonte originale con tabelle:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3522867/

 

 

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